Önemli bir nörotransmitter olan serotonin, 5-OH triptofanın dekarboksilasyonundan oluşur. 5-OH triptofan, triptofan hidrolaz enzimi aracılığıyla triptofandan ortaya çıkar. Triptofan hidrolaz enzimi de kofaktör olarak tetrahidrobiopterin’e gereksinim gösterir. Bu metabolik yolların herhangi birinde bir defekt serotoninin normal sentezini engeller.