HİPERLİPOPROTEİNEMİLER

Koroner kalp hastalığına yol açan nedenler arasında hipertansiyon ve sigara alışkanlığının yanısıra hiperlipoproteinemi de önemli bir yer almaktadır. Son yıllardaki araştırmalar hiperlipoproteineminin başlan­gıcının erken çocukluk yaşlarına uzandığını göstermiş ve aterosklerozu önleme çabalarının da bu yaşlarda başlatılması görüşü yaygınlaşmıştır. Özellikle aieroskleroza eğilimli ailelerde ve çocuklarında serum lipid ve lipoprotein düzeylerinin spesifik kantitatif ölçümler ile kontrole alınması çok önemlidir. Değerlerin yüksek bu­lunduğu çocuklarda ölçümler en az iki kez tekrarlan­malıdır.

Serumda trigliserid, kolesterol ve fosfolipid olmak üzere üç ana lipid bulunmaktadır. Bu lipidler serbest ol­mayıp, lipoprotein kompleksini oluşturmak üzere “apolipoprotein”lere bağlanırlar. Ultrasantrifugaî analiz yöntemiyle 4 ana lipoprotein kompleksi ayırt edilir .

Herbir lipoprotein kompleksi değişik apöproteinler içerir. Her birinin elektroforetik mobilite, lipid içeriği ve lipid/protein oranı yönlerinden farklı özellikleri vardır. Bu özellikler lipoprotein elektroforezi ile gösterilebilir. Elektroforezde şilomikronlar görülmez. HDL en geniş bant, VLDL en dar bant ve LDL orta ge­nişlikte bantlar şeklinde görülür.

LDL ve HDL en fazla karaciğerde sentez edilirler. Lipoproteînlerin ve lipidlerin kan düzeyleri hormonlar, lipoprotein lipaz aktivitesi, diyet ve çeşitli has­talıklardan etkilenir. Böbrek hastalıkları, diyabetes mellitus ve koroner kalp hastalıkları artmış LDL düzeyleri ile birliktedir.

Serum lipoproteinlerinin esas görevleri lipid transortudur. Şilomikronlar intestinal mukozadan emilen besi lipidlerini taşırlar. VLDL karaciğerden gelen lipidleri dokulara taşır. Bu lipoproteinlerden trigliserid mo­leküllerinin ayrılması, lipoprotein lipazlar aracılığı ile olmaktadır. Lipoprotein lipaz, şilomikronları ve VLDL nin trigliseridlerini, yağ asitleri ve gliserol şekline dönüştürür. Bunlar sonra yağ dokusunda depolanır ve gereğinde kaslarda enerji kaynağı olarak kullanılır. Di­ğer taraftan lipoprotein lipaz, lesitin, kolesterol, asit transferaz ve büyük bir olasılıkla kolinesteraz enzimleri­nin birlikte etkileri ile VLDL, LDL’ye; şilomikronlar ise karaciğer tarafından atılan artık partiküllere dönüşür.

LDL, serum kolesterol ve kolesterol esterlerinin esas taşıyıcısıdır. HDL ise karaciğerde sentez edilen ve kolesterolü periferik dokulardan karaciğere taşıyan lipoproteindir.

Serum Hpid düzeylerindeki değişmeler yaş, genetik ve çevresel (özellikle besinler) olmak üzere çeşitli faktörlerle ilişkilidir.

Plazma kolesterol düzeyleri yenidoğanda çok dü­şüktür. Bu dönemde VLDL de çok düşük düzeylerdedir ve plazma kolesterolünün yaklaşık yarısı HDL ile, geri kalanı LDL ile taşınır. LDL/kolesterol oranı ilk ay çok hızlı, daha sonra yavaş olarak giderek artar. Serum trigliserid düzeyleri ise ilk 6 ayda, ikinci 6 aya kıyasla daha yüksektir. Ergenlik döneminin sonuna kadar kız ço­cuklarında kan kolesterol ve trigliserid düzeyleri erkek­lerden daha yüksektir. Ergenlikte kolesterol düzeylerinde düşme, trigliserid düzeylerinde ise bir yükselme olur. Bu değişiklik erkek çocuklarda daha belirgindir. Her iki cinste de ergenlikte HDL kolesterol azalır, VLDL koles­terol artar. Ancak erkeklerde VLDL kolesterol ve trigli­serid düzeyleri kızlara göre biraz yüksektir. 20 yaş­larından sonra erkeklerde LDL ve VLDL kolesterol düzeyleri ile trigliserid düzeylerinin kadınlardan daha yüksek, HDL kolesterolün ise daha düşük olması, erkek­lerin iskemik kalp hastalığına daha eğilimli olmalarının önemli bir nedenidir.

İlk 20 yaşta 200 mg/dl yi aşan kan kolesterol düzeyi hiperkolesterolemi, ilk 10 yaşta 100 mg/dl yi, ikinci 10 yaşta 125-150 mg/dl yi aşan trigliserid düzeyi de hipertrigliseridemi olarak kabul edilir.

Hiperlipidemi ve hiperlipoproteinemi sendromları, plazma lipoproteinlerinin gösterdikleri özelliklere göre 6 tiptir . Çocukluk yaşlarında hiperkoles­terolemi genellikle tip II hiperlipoproteinemide (hiperbetalipoproteinemi) olduğu gibi kolesterol artması sonu­cu görülür. Bu vakalarda trigliseridler genellikle normal­dir (Tip Ha), ancak nadiren yüksek (Tip Ilb) olabilir. Çocuklarda hipertrigliseridemi, en sık olarak VLDL art­ması işaretidir ve bu durumda kolesterol düzeyleri genel­likle normaldir. Trigliseridlerin Tip I, II ve V de olduğu gibi çok belirgin artması çocukluk yaşlarında oldukça nadirdir.