Bir kongenital kalp lezyonu, değişik derecede dolaşım disfonksiyonuna ve oldukça geniş spektrumda klinik belirtilere neden olabilir. Anatomik malformasyonların değişik tipleri çeşitli olup ancak birkaçı devamlı olarak tanınabilen birtakım işaret ve semptomlara neden olur. Bu lezyonların çoğu yaş ile değişir, örneğin, pulmoner darlık yaş ilerledikçe daha ağırlaşır, ventriküler septal defekt küçülür, akciğerlerde vasküler direnç azalır. Birçok yeni doğanda kalp hastalığının belirgin işaret ve semptomlarına sahiptir, bu hastalıkların tanınması kolaylaşır. Bazıları ise çok kompleks lezyonlara sahip olmalarına rağmen günlerce hatta aylarca tanınmayabilirler.
Tanıdaki en önemli konu, anormal bir kalb sesinin, üfürümün, beslenme bozukluğunun, sık solunum enfeksiyonunun, kolay yorulma veya irritabilite gibi kalbi düşündüren semptomların varlığı ve bunların tanınmasıdır. Bir klinik anormallik tanındığı zaman, kesin bir tanı elde edilinceye kadar araştırma sürdürülmelidir.
Kongenital kalb hastalığının ilk ortaya çıkartılmasında ekokardiografi gibi noninvaziv teknikler çok yarar sağlarlar. EKG ve göğüs filmi başlangıç çalışmalarının bir bölümü olarak bütün vakalarda yapılmalıdır. Kongenital kalp hastalığının şüphe edildiği çoğu vakada, kalb kateterizasyonu ve sineangiokardiografi, kalb ve büyük damarların anatomik ve fizyolojik durumunu kesin bir şekilde gösterecektir. Kongenital kalp anomalisinin hemen her tipinde tam bir tanısal kalp kateterizasyonu endikasyonu bulunduğu için, bu işlemler çok titizlikle uygulanmalıdır. Belirgin kardiak anomali olmaksızın bir üfürüm bulgusu tanısal olarak çok yararlıdır.
Tedavi
Çoğu kongenital kalp hastalığının tedavisi cerrahi olarak düzeltmeden ibarettir. İlaçlar, diyet ve aktivitenin düzenlenmesi kongenital kalp hastalığının birçok tipinde önemli ise de, pediatrist lezyonun tipini ve ağırlığını belirlemeli ve en uygun zamanda cerrahi tedaviyi önermelidir. Dikkatli bir gözlem ile pulmoner vasküler hastalık, serebral tromboz, infektif endokardit gibi irreversible komplikasyonlann gelişmesini önlemelidir.
A.Operatif Tedavi: Kongenital kalp lezyonlarından bazıları cerrahi ile tamamen düzeltilebilir. PDA ve küçük VSD lerin düzeltilmesi küratif operasyonlar olarak düşünülür. Mamafih gene! olarak, kongenital kalp lezyonlarında cerrahi, total tamir veya tamamen normal duruma dönme ile sonuçlanmayabilir. Sonuçta operasyonu izleyen aritmiler, ventriküler fonksiyon bozukluğu valv kaçağının ortaya çıkması bu operasyonların düzeltici olarak düşünülmesini önler.
Pulmoner kan akımını azaltmak ve arttırmak için palyatif operasyonlar ortaya çıkarılmıştır, örneğin VSD li bir infantta pulmoner arterin bantlanması pulmoner akımı azaltabilir, böylece çocuğun düşük bir operatif risk ile öpere edilebilmesi için büyümesine fırsat tanır. Pulmoner obstriksiyon ve intraventriküler geçişin bazı formunda çocuk küçükse akciğere daha çok kan yönelten bir şant işlemi, ilerde yapılacak total düzeltmenin az bir riskle başarılmasına imkân tanır. Çoğu kalp operasyonu infantlarda da daha büyük hastalarla aynı riskle uygulanan cardiopulmoner by-passı gerektirir. Böylece infantlarda düzeltici operasyonlar büyüklerle hemen hemen aynı operatif riskle uygulanabilir.
By-pass, atriurn veya vena cavalara yerleştirilmiş kateterlerle kanı kalp-akciğer makinesine drene edip aortaya yerleştirilen küçük bir kanülden hastaya geri verme ile yapılır. Bu sistem sayesinde kan kalbe uğramadan dolaşıma devam eder ve böylece kalbin boşlukları içerisinde operatif girişimler uygulanabilir.
Kardiopulmoner bypass esnasında hipotermi, (vücut ısısı azaldığında metabolizma yavaşlayarak) kalbe dönen akımını azaltır. Böylece daha kusursuz bir operatif tamir yapabilmek için, sahadaki kan miktarı, bypass sistemine hipotermi eklenerek azaltılabilir. Büyük damarların transpozisyonu veya atrioventriküler kanal bulunan bazı infantlarda veya tüm operasyonun atrium içinde yapıldığı durumlarda total sirkülatuar arrest-infantta 30-40 dakika için hiçbir perfüzyon yapılmaksızın sürdürülür,kullanılabilir. Bu durumlarda infant genellikle buz içine yerleştirilir ve yüzey yaklaşık 28° C ye kadar soğutulur. Sonra göğüs açılır ve kalbin içine kamiller yerleştirilir. Kalp akciğer makinası ile vücut ısısı hemen hemen total sirkülatuar arresti sağlayacak yaklaşık 16° C ye kadar indirilir. Nörolojik sekeller sık değildir ve daha iyi bir cerrahi tamir imkanı sağlanır.
B.Postoperatif Tedavi: Açık kalp cerrahisinden sonra birçok hastada endotrakeal bir tüp ameliyattan sonra çekilmeyerek yerinde bırakılır ve 12-24 saat süreyle kontrollü mekanik ventilasyon sağlanır. Solunumla efor elimine edildiği için, mekanik ventilasyon dokuların oksijen gereksinimini azaltır. Postoperatif kanama için mediastinumdaki drenaj kateteri çoğunlukla ertesi sabah çıkartılır.
Arteriel kan gazları ve pH intraarteriel monitorizasyon ile ölçülür. Bazı durumlarda venöz ve arteriel basınç değişikliklerini doğru olarak ölçmek üzere majör venler veya pulmoner arter içinde küçük kateterler bırakılır.
Kongenital defekt tamirinden sonra aritmi ve yetersiz kardiak performans gibi problemler daha ağır akkiz miyokard hastalığı bulunan hastalardaki kadar sık değildir. Kalbin içindeki açıkta kalmış sahalar ve prostetik materyaller endokardit veya sepsisin majör bir tehlikesi ile karşı karşıya bulundukları için çoğu hastalara bağlantılar varken antibiotikler verilir.