Aortada aortik kapağın hemen üzerinde bir saat camı deformitesi mevcuttur.  Semptomlar ve bulgular aortik darlığın diğer şekillerinde olanlara benzer. Darlık bölgesinin plastik bir yama yerleştirilmesi ile operatif tamiri oldukça tatminkârdır ve düşük bir operatif ölüm oranına sahiptir.