• Situs solitus, levocardia.

• Doğumdan itibaren siyanoz, hipoksik ataklar bazen mevcuttur.

• Kalp yetmezliği sık olarak bulunur.

• Üfürümler değişkendir, sıklıkla yoktur ve diyagnostik değildir.

• Röntgende kardiyak genişleme ve pulmoner arter segmenti yetersizliği

Genel özellikler

Tam anlamıyla tanımlandığında, büyük arterlerin transpozisyonu, aortanm morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arterin sol ventrikülden çıkmasıdır. Lezyon erkeklerde daha sık olup, büyük arterlerin transpozisyonu olan hastaların %60 kadarında tipik transpozisyon ile situs solitus ve levocardia mevcuttur. Aorta normal olarak önde yerleşmiş sağ ventrikülden çıkar . Atriumlar ve ventriküller ahenklidir. Sağ atrium sağ ventrikül içine ve sol atriumda sol ventrikul içine boşalır. Koroner arterler aortadan çıkar.

Böylece, büyük arterlerin transpozisyonu sistemik ve pulmoner dolanımların bağımsız olmasına neden olur. Hastanın yaşaması için iki sistem arasında bazı anatomik iştiraklerin var olması gereklidir. Kanın birbirine karıştığı belli yerler ventriküler septal defekt, atrial septal defekt ve patent duktus arterio-sustur. Siyanozun derecesi sağ ventrikül ve aortaya ulaşan oksijenize venöz kanın rölatif miktarı ile orantılıdır.

Büyük arterlerin transpozisyonu bulunan infantların yaklaşık %30 kadarında ventriküler septal defekt ve %5 civarındada sol ventriküler outflow traktının obstrüksiyonu bir arada bulunur. Klinik semptomlar siyanozun derecesi ile ilgili olup, birçok infant doğuştan itibaren tehlikeli bir şekilde siyanotiktirler ve atrial septal defekti genişletmek ve karışımını artırmak için acil kalp katetarizasyonu ile balon septostomiyi gerektirirler. Balon septostominin başarısı her iki ventrikülün kompliyansı ile primer olarak ilgilidir.

Bazı vakalarda geniş bir atrial septal defekt bulunabilir. Ancak buna rağmen atrial seviyede çok az kan karışımı görülür. Bunun iki ventrikülün kompliansının eşit olmasına bağlı olduğu düşünülür. Sol ve sağ atrium dolma basınçları birbirine o kadar yakındır ki karışma minimal olmaktadır. Tedavi edilmeyen büyük arterlerin transpozisyonu bulunan yeni doğmuşların yaklaşık yarısı bir ay, %90 ı da bir yıl içinde ölürler. Karışma alanı sadece atrial seviyede olduğu için, intact ventriküler septumlu ve açık duktusu olmayan hastalar en kötü prognoza sahiptirler. Geniş ventriküler septal defektli ve aşırı pulmoner kan akımlı hastalar ağır kalp yetmezliği veya progressif pulmoner vasküler hastalıktan ölebilirler.

Tedavi

Çoğu infanta hayatın birinci yılı içinde balon septostomi ve intra atrial baffle işleminin bazı tipleri yapılmalıdır. İntraatrial baffl-Mustard veya Sennirig tipriski palyatif septektomiden daha az olduğu için bugün artık palyatif atrial septektominin çok az bir yeri kalmıştır. Cerrahi sırasında, pulmoner venlerden dönen kan triküspid kapağa yönlendirilirken, vena kavadan gelen kan mitral orifise ve pulmoner arterin dışına yeniden yönlendirilir.

Operatif Ölüm oranı her yaşta %5 civarındadır. Erken yaşlarda güçlük içinde olan ventriküler septal defekti olmayan infantlar düzeltme için en uygun adaylardır.

Ventriküler septal defektli daha büyük çocuklarda sağ ventriküle bir vâlv conduit yerliştirip, sol ventrikül kanı VSD yoluyla aorta içine yeniden yönlendirilebilir. Çok az sayıda hastada, büyük arterler tersine getirilmiş ve koroner arterler yeniden implante edilmislerdir. Bu işlem, sol ventrikül basıncı sistemik basıncı karşılayacak kadar yükselmiş ventriküler septal defektli hastalara uygulanabilir. Ventriküler septal defektli seçilmiş infantlarda koroner arterlerin reinplantasyonu ile birlikte büyük arterlerin yer değiştirmesi başarılmıştır. Bu vakalarda ventriküler septal defektte kapatılmıştır. Bu ameliyatın uzun süreli sonuçları henüz saptanmamıştır.

Prognoz

Büyük arterlerin transpozisyonu için yapılan cerrahinin ayrıntılı sonuçları oldukça iyidir. Birçok seride %5 ten az bir operatif ölüm oranı bildirilmiştir. Hayatın daha ileri dönemlerinde aritmi problemi oldukça büyük orandadır. Bu atriumun çok geniş rekonstriksiyonu esnasında sinüs düğümü ve atrial pathway’lerin zarar görmesine bağlı olabilir. Geç postoperatif komplikasyonlar vena kava superior obstrüksiyonu ve pulmoner venöz hipertansiyondur. Triküspid valvin sistemik basınca dayanıp dayanmayacağı veya sağ ventrikülün uzun bir zaman süresince sistemik iş yapıp yapamayacağı tahmin edilemez.