• Disfaji

• Alınmış gıdanın özofagusta retansiyonu

• Primer peristalsis yokluğunun radyolojik belirtisi, genişlemiş özofagus gövdesi ve kronik olarak dar kardioözofageal birleşim.

• Manometri ve sineradyografi ile primer peristalsis yokluğu

Genel Düşünceler

Özofagusun akalazyası, organik darlık olmaksızın özofagusta hipertrofi ve dilatasyon meydana getiren nöromusküler bir bozukluktur. Primer peristalsis yoktur ve kardioözofageal sifinkter yutmaya cevap olarak gevşeme yapmamaktadır. Longitudinal tabaka normal kalınlıkta kalırken, sirküler kaslar tabakası hipertrofiyedir. Hastaların çoğunda Auerbach miyenterik pleksus ganglion hücrelerinin beraberliklerinin bozulması, atrofisi yada yokluğu vardır, fakat ganglionlardaki değişikliklerin sebepleri karanlıktır. Deney hayvanlarında, medullada vagus sinirinin dorsal motor çekirdeklerinin selektiv harabiyeti aynı değişiklikleri meydana getirmiştir. Akalazya erkeklerde kadınlardan daha sıklıkla kendini gösterir ve herhangi yaşta gelişebilir. En çok görülen yaşlar 30-60 arasıdır. Akalazya ile birlikte karsinoma mutad değildir, fakat genel nüfusa göre daha fazla oranda meydana gelir.

Klinik Bulgular

A.Semptomlar ve İşaretler: Disfaji hakim semptomdur, fakat kilo kaybı genellikle fonksiyonel tıkanmaya rağmen önemli değildir. Dilate olmuş özofagus, mideye geçişi büyük ölçüde engeller sadece bazı gıdalar gravite ile mideye geçebilir. Ağrı, alman gıdaların retansiyonu ile mukozada yüzeyel ülserasyonlâr husule gelse bile sık değildir. Regürjitasyon özellikle  geceleri sırtüstü yatar pozisyonda iken, mutaddır. Aspirasyon, tekrarlayan pnöraoni ataklarına yol açabilir.

Kuvvetli akalazya adı verilen bir değişik şekil, özofagus gövdesinde ilerleyici olmayan yüksek basınç dalgaları husule getiren özofagus spazmı ve göğüs ağrısı ile karakterizedir. Sifinkter fonksiyon bozukluğu, mutadakalaz-yadaki gibidir. Diffüz özofageal spazmın akalazyaya ilerlemesi müşahede edilmiştir, kuvvetli (sıkı) akalazya bu gelişmede bir ara basamak olabilir.

Özofagoskopi esnasında enstrüman, kuvvet artırmadan dar sifinkter içinden ilerletilebilir, bu karsinoma veya benign peptik ülser yapısından ayrımı sağlar.

B.Radyolojik Bulgular: Akalazyada erken dönemde bile radyolojik incelemeler klasik görünüm gösterir. Kardiada daralma karakteristik şekle sahiptir. Genişlemiş özofagus gövdesi, 3-6 cm uzunlukta koni şeklinde giderek bir daralma gösterir . Floroskopide peristaltik dalgalar zayıf, eşzamanlı, gayrimuntazam, koordine değil veya yoktur. Hastalık ilerledikçe, özofagus da genişler, eğri büğrüdür ve hayli ilerlemiş vak’alarda sigmoid şekli husule gelir. En alt segmentde klasik uzun, sicim şeklinde daralma hastalığın geç döneminde bile muhafaza edilir. Sifinkter mekanizmasının normal olarak gevşemesinin yapılamaması sebebi ile daralmış sahada baryum kolonu incelmiş olarak görülür.

C.Manometri: Manometrik incelemeler tanıyı kanıtlamada değerlidir. Motilite örnekleri aşağıdaki gibidir:

Faringoözofageal sifinkter normal fonksiyona sahiptir: özofagus gövdesi primer peristaltik dalgalardan mahrumdur, fakat eş zamanlı organize olmayan kas hareketleri gözlenebilir. Gastroözofageal sifinkter basıncı normalden fazladır, yutmadan sonra gevşeme tam değildir. Bethanechol’un deri altına verilmesi, genellikle özofagusun 2/3 alt bölümünde kası süreli ağrıya yol açan kuvvetli kontraksiyon ile sonuçlanır. Bu cevap organın otonomik denervasyonunun bir gösterisidir ve normal insanlarda husule gelmez. Pozitif bir cevap keza semptomatik diffüz spazmda dikkati çekmektedir.

Sifinkterin başarılı kuvvetli bir dilatasyonu veya H eller miyotomisini izleyen manometrik peristalsis belirtileri, preoperatif olarak aperistalsisin likit retansiyonu ve özofageal dilatasyonunun artifaktı olacağını ima eder şekilde görüşler vardır.

Ayırıcı Tanı

Alt özofagusun benign striktürlerinde ve kardioözofageal birleşimde veya yakınlarındaki karsinoma da akalazyadan ayırt edilmesi gereken önemli durumlardır. Özofagoskopi tanı konmasında yardımcı olduğunda ve diğer lümen içi durumları ortadan kaldırdığı için daima yapılmalıdır. Özofageal sitolojik inceleme karsinoma ihtimalini ortadan kaldırması bakımından keza yapılmalıdır.

Komplikasyonlar

Ufak mukoza ülserasyonları gıda tutulması sebebi ile irritasyondan gelişebilir, fakat gerçek peptik ülserasyon veya massiv kanama akalazyada nadirdir. Regürjite olan özofagus muhteviyatı aspirasyonu tekrarlayan pnömonitis epizotları, trakeobronşitis ve nadir olarak asfiksiyi husule getirirler. Fena beslenme genellikle hafif ila orta derecededir, fakat ihmal edilmiş vak’alarda önemli olabilir. Karsinoma akalazya ile birarada görülebilirse de, özofageal stazisin erkenden tedavisinin malign dejenerasyona engel olup olmayacağı henüz bilinmemektedir.