Retroperitoneal sarkomlarda tümörün tamamının ve invaze ettiği dokulann blok halinde rezeksiyonu cerrahi tedavide esas olmalıdır. Olgulann yarısından çoğunda akciğer, kemik, karaciğere hematojen yayılma gözlenir. Olguların %50’sinden fazlasında görülen yüksek rekürens oranından dolayı, palyatif rezeksiyon yapılsa dahi postoperatif dönemde radyoterapi denenmelidir.

Radyoterapi ve kemoterapinin etkinliğini artırmak için tam olarak cerrahi eksizyon yapılamayacak olgularda da mümkün olan ençok tümör kitlesi eksizyonu yapılmalıdır, Doxorubicin en çok kullanılan ilaç olmasına rağmen sonuçlar pek yüz güldürücü değildir. Rezeksiyonun tam yapıldığı olguların 5 yıl yaşam şanslarının %10’dan %40’a yükseldiği bildirilmemektedir.