Klinik semptomların ortaya çıkması bazı durumlarda yetişkinlik çağına kadar gecikirse de, çoğunlukla (%80) 1 ile 6 yaş arasında varis kanaması ile hastalık kendisini gösterebilir. Kanama olaylarının yaklaşık %70 kadarı bir üst solunum yollan enfeksiyonunu takip ederek ortaya çıkar. Bu çocuklardan bazıları splenomegali veya pansitopeni yönünden incelenmek üzere dahiliye kliniklerine gönderilirler. Teşhisteki yetersizlik veya yanlışlıklardan dolayı splenik venin gönderdiği kandan portal sistemi kurtarmak ve portal basıncı düşürmek için hastaların bazıları splenektomiye verilir.
Hastalarda genellikle asit yoktur, ancak kanamayı takiben görülen çok küçük orandaki asit miktarı bu genel hükmün dışındadır. Karaciğer fonksiyon testleri ya normaldir yada çok hafif ölçüde bozulmuştur. Ensefalopatinin düşük oranda görüldüğü bu hastalarda ensefalopatinin değişik ve hafif bir şekli olan nöropsikiatrik problemler daha sık oranda görülür.
Genel durum ve karaciğer fonksiyon testleri iyi seyreden bu hasta gurubunda ani ve masif kanama nedeniyle ölüm %20 civarındadır. Bu oran diğer portal hipertansiyonlarda görülen kanama nedeniyle ölüm oranının çok altındadır. Hepatik ven wedge basıncı genellikle normaldir, teşhis radyolojik olarak perkütan mezenterik anjiografi ile konulabilir.
8 yaşın altındaki çocuklarda görülen kanamalar genellikle kendi kendine durur (self-limited) ve nadiren kan transfüzyonu gerektirir. Bu yaşın üzerindekilerde oluşan akut kanamalar vazopressin uygulaması, kan transfüzyonu ve sengstaken tüpü konulmasını gerektirebilir. Eğer bu tedbirler yeterli olmazsa özofagus varis sklerozu yapılması veya özofagus alt ucunun transeksiyonu gerekebileceği düşünülmelidir. Genelde kendiliğinden durma eğiliminde olan akut kanamaların nadiren fatal olduğu ve çok seyrek olarak acil ameliyat gerektirdiği kabul edilmektedir.
Tromboze olmuş portal ven şant yapılması için uygun değildir. Henüz damarlan küçük olan genç çocuklarda kavomezenterik şant en iyi yöntem isede, daha ileri yaştakiler için santral splenorenal şant daha çok kullanılmaktadır. Yalnız başına splenektominin önemli bir etkisinin olmadığı gibi, ilerde gerekebilecek bir şant için gerekli olacak splenik veninde telef edilmesi doğru görülmemektedir. Ayrıca küçük çocuklarda yapılan şant ameliyatları yüksek oranda spontan trombozlara ve varis kanamalarına eğilimi artırmaktadır. 8-10 yaşına kadar şant yapılmadan idare etmek ve bu arada damarların gelişmesine de fırsat vererek ameliyat sonrası komplikasyonların azalmasına yardımcı olmak görüşü tercih edilmelidir. Bunun yanında bazı cerrahlar, ince ipek ve yeni yöntemler kullanarak çok genç yaştaki çocuklarda bile mükemmel anastomozların elde edilmesiyle iyi neticelerin alındığını bildirmişlerdir.
Her ne kadar genel bir hüküm değilsede, ensefalopati gelişmesi ve karaciğer fonksiyonlarının kötüleşmesi şant ameliyatlanndan (örneğin santral splenorenal, kavo-mezenterik vs) yıllarca sonrada ortaya çıkabilmektedir. Aynca çocuklarda splenektomi yapılmasının riskleri bugün, erişkinden daha açık olarak ortaya konulmuştur. Bu gelişmeler bazı cerrahlan selektif şant yapmaya yöneltmiştir. Distal splenorenal şanta ilaveten karaciğer tarafından splenik venin ligasyonuna imkan veren uç-yan (side-to-end) spleno-kaval şant kullanılmaktadır. Hepatik disfonksiyonlu ve ensefalopatili hastalarda total şant yapıldıktan yıllarca sonra eğer düzelme varsa selektif şanta dönülebilir.
Yalnız başına splenektomi yapılması bu hastalıkta hiç bir zaman doğru değildir. Hatta hipersplenizm veya portal basıncı düşürmek için bile olsa tavsiye edilmemektedir. Çünkü yeniden kanama %90’lara ulaşmakta ve öldürücü postsplenektomik sepsis yüksek oranda görülmektedir. Eğer yeterli ve etkili şant yapılması mümkün olmazsa varislerin transendoskopik sklerozisi veya özefagus alt ucu transeksiyonu denenebilir. Özofagogastrektomi ve kolon interpozisyona baş vurulacak son çaredir.