Bu sendromun esas sebepleri arasında pankreatitis, pankreatik psödokist, neoplazm ve travma sayılmaktadır. Teşhis, venöz fazın opasifiye olması esasına dayanan selektif splenik arteriografi ile konulur splenektomi küratif netice verir. Splenik ven trombozlu vakaların çoğunda varis kanaması görülmez, görülenlerin önemli bir kısmı da tedaviye ve transfüzyona ihtiyaç duymadan iyileşir