Morfolojik değişiklikler:
• Frontal ve temporal lob alanlarında aşırı atrofi.
• Kompensatuar hidrosefaliatrofi sonucu oluşur.
• Etkilenen alanlarda nöron kaybı ve gliozis görülür.
• Yaşayan nöronlar filamantöz materyal içeren karakteristik intrastoplazmik enklüzyonlar (pick cisimciği) içerir.
Prognoz-Çoğu hasta tanıdan 3-5 yıl sonra ölür.