Etkilenmiş bireylerde koreiform hareketler gelişir, hastalarda sıçrama ve progresif giden ciddi demansta vardır ve ciddi mental ve fiziksel kapasite azlığı nedeniyle ölürler.

Semptomların başlangıcından ölüme kadar hastalığın ortalama süresi yaklaşık 15 senedir.