Primer amiloidoz klinik olarak myelomun saptanamadığı durumlarda meydana gelen myelom ile ilişkili amiloidozdur. Klinik olarak gizli kalmış plazma hücre tümörüne bağlıdır ve serum elektroforezinde monoklonal immünglobulin bandı vardır. Benign monoklonal gamopati olarak da bilinir.
AL tip amiloid, dil, deri, kalp, sinirler, böbrekler, karaciğer ve dalak gibi birçok organda birikir ve bu organlardaki bağ dokusuna eğilimi vardır.
Hastalar, kalp yetmezliği, makroglossi, periferal nöropati veya karpal tünel sendromu, veya böbrek yetmezliği geliştirebilir.