Hastalık batı ve orta Afrika’da, Akdeniz ve Orta­doğu’da yaygındır.Gen taşıyıcılığı falsiparuma bağlı malariaya karşı bir miktar korunma sağlayabilir.

HbS düşük oksijen saturasyonlarında polimerize olarak eritrositlerde anormal bir deformasyona ve rijiditeye neden olur, eritrositler böylece orak şekli alır. Sonuçta, deoksijene olan eritrositler agreve olur (küçük damarlarda tıkanıklıklara yol açar) ve hemolize uğrar (frajil oldukları için).