Bu nadir sendrom IgM yüksekliği (150-1000 mg/dl arası) ile karakterizedir ve ağır malabsorpsiyon ile birlikte görülür. IgG ve IgA düşüktür. Cinse bağlı genetik geçiş gösterir. Hastalığın her iki cinste görülen edinsel bir tipi de vardır. Bu hastalarda IgM yapımında bozukluk vardır.
IgM bozukluğu sonucu tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar, otitis media, pnömoni, septisemi gözlenir. Bazı hastalarda nötropeni, hemolitik anemi veya aplastik anemi oluşur. Laboratuar testlerinde yüksek IgM, düşük IgG ve IgA bulunur. İzohemaglütinin titreleri yüksektir. Spesifik bağışıklama sonrası antikor yapımı ve hücresel bağışıklık normaldir. Geç olarak bu hastalarda IgM yapan hücrelerin malign hastalıkları gelişebilir.
Tedavi X e bağlı hipogammagiobülinemideki gibidir.