Çocuklarda Kronik Mükokütanöz Kandidiasis

Kronik mükokütanöz kandidiasls (KMK), mukozanın, derinin, saçlı derinin ve tırnağın inatçı kandida infeksiyonu ile karakterize selek-tif bir hücresel bağışıklık yetersizliğidir. Bu has­talık, çoğu kez endokrinolojik bozukluklarla bir­liktedir.

Hastalıkta primer defekt, kandida antijenine karşı hücresel bağışıklık yanıtsızlığıdır. Vakala­rın birçoğunda kandida antijenine karşı T lenfo­sitlerinin proliferatif yanıtında azalma görülür. Birçok hastada MIF oluşumu da yetersizdir. Ba­zı hastalarda fitohemaglütinin’e (PHA) karşı da azalmış proliferatif yanıt saptanmıştır, ancak birçok KMK hastası PHA’ya normal yanıt ve­rir. Kandidaya karşı saptanan deri anerjisi ço­ğu kez diğer antijenlerle de görülmekle birlikte, kandida dışında infeksiyöz ajanlarla infeksiyo-na eğilim seyrektir.

Kronik mükokütanöz kandidiasis’in nedeni bilinmemektedir. Etiolojide demir metabolizma­sı ile ilgili bir bozukluğun rolü üzerinde durul­maktadır.

KMKlı hastalar klinik olarak dört grup ola­rak sınıflandırılmıştır. Bu sınıflamaya göre has­talığın en ağır ve tipik forması erken başlayan KMK’dir. Kandida granüloması da bu gruba girebilir. Bu grup hastaların % 50 sinde endok­rinolojik bozukluk vardır. Hipotiroidizm sık gö­rülür. Geç başlayan kandidiasis hastalığın en ha­fif formasıdır ve hafif, yaygın olmayan pa-ronychia veya oral kandidiasis ile belirlenir. Üçüncü forma, ailevi kandidiasistir. Bu otoso-mal resesif geçer. Endokrin bozukluk seyrektir. Dördüncü forma otosomal resesif kalıtsal bir bozukluk olan jüvenil familyal poliendokrinopati ve kandidiasis sendromudur. Bu forma kandida endokrinopati sendromu olarak bilinir. Bu sendromda endokrin bozukluk belirgindir ve ço­ğu ksz hipoparatiroidi görülür. Endokrin bozuk­luk kandida infeksiyonundan önce ortaya çıkabi­lir.

Klinik bulgular

Kandida en sık oral mukozayı tutar ve sık­lıkla ayak tırnaklarında da lezyon görülür. Ha­fif olarak yüz, el ve ayak derisinde de kandida infeksiyonu gelişir. Kandida granülomasmda lez-yonlar daha ağırdır. Ailevi KMK’da bazı aile bi­reylerinde yalnızca tırnaklarda hafif derecede kronik kandidiasis saptanır. Kandida infeksiyo-

498

yonunun başlangıcı yaşamın ilk birkaç ayında olabildiği gibi yirmi yaşma kadar gecikebilir. Kandidiasis ile birlikte hipoparatiroidi (% 70) ve Addison hastalığı (% 37) gibi endokrin bozuk­luklar sık görülür. Hipotiroidi, diyabet, pernisi-yöz anemi daha seyrektir. Hastalığın geç döne­minde tekrarlayan infeksiyonlar ve özellikle so­lunum yolu infeksiyonlar! görülür. Bazı hastalar­da deride ve akciğerlerde tekrarlayan stafilokok apseleri de ortaya çıkmaktadır.

Tedavi

Tedavide antifungaJ ilaçların devamlı kul­lanılması gerekmektedir. Lokal antifungal ilaç­lardan en etkilisi jansiyan morudur (vioiet de gentian). Birçok hastada sistemik antifungal te­davi ile kandida infeksiyonu baskılanabilir. Am-foterisin B nin damardan verilmesi birçok has­tada iyileşme sağlamakla birlikte toksiktir. Daha az toksik olan ketoconazole bugün daha çok kul­lanılmaktadır. Relapslar topikal ketoconazole ve­ya klotrimazol ile önlenebilir. Tırnak lezyonları tedaviye dirençlidir. Bu durumda kesin tedavi tırnağın cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Transfer faktör, timozin bazı hastalarda kullanılmıştır. Transfer faktör remisyonu uzatmaktadır. Yalnız­ca oral veya intravenöz demir tedavisi bile ba­zı hastalarda düzelme sağlayabilmektedir.

Prognoz