Mitokonriyai genlerin ana fonksiyonu oksidatif fosforilasyon proteinlerini sentezlemektir. Mitokondriyal DNA mutasyonlarının mitokondrinin bol bulunduğu ve ATP üretiminin aerobik oksidasyona bağlı olduğu beyin, iskelet kası, kalp kası ve gözü daha fazla etkileyeceği düşünülebilir.