• sistemik: özellikle damar duvarlarında ve bazal membranlarda biriktiği için birçok dokuyu etkileye­bilir. Genellikle fatal olan bu tabloda ölüm renal veya kardiyak tutuluma bağlıdır.
• lokal: tek bir doku veya organı etkiler. Nadiren belirli predispozan bir neden olmadan oluşabilir. En sık deri, akciğerler ve üriner sistem tutulur.

Her iki durumda da amiloidin sürekli birikimi, hücredışından içine difüzyonu engelleyerek ve parankimal hücrelere fiziksel baskı oluşturarak hücrelerin fonksiyonlarını bozar.

Klinik Özellikleri:
• Serebral bozukluk (konfüzyondan komaya kadar değişebilen mental değişiklikler)
• Güçsüzlük, bulantı, kusma
• Hızlı gelişen sarılık
• Asterixis: Flapping tremor
• Asit ve ödem
Karaciğer başta genişleyebilir, ancak daha sonra palpe edilemez hale gelir, perküsyonda hepatik matitenin kaybolması küçülmeyi ve kötü prognozu gösterir.
Komplikasyonlar:
• Beyin ödemi: intrakranial hipertansiyon yapabilir.
• Solunum yetmezliği: Hem serebral hem de pulmoner ödem sonucu olur.
• Genel vazodilatasyon: hipotansiyon ve hipotermi
• infeksiyon
• Koagülasyon bozuklukları
• Nekrotik siroz
• Pankreatit
• Böbrek yetmezliği: Karaciğer yetmezliğine parelel gidişat gösterir.
• Metabolik: Hipoglisemi, hipokalemi, hipokalsemi, hipomagnezemi, asit-baz bozuklukları görülebilir.
Spesifik bir tedavisi yoktur. Tedavide yoğun bakım ünitelerinde yakın takibe alınarak gelişebilecek komplikasyonlara kısa sürede müdahale edilmeye çalışılır.
Prognoz:
• Hastaların %66’sı minör belirtilerle yaşar.
• Hastaların %10’u komada kalır.
• Fulminan hepatik yetmezlikten çıkan hastalar sık­lıkla normal karaciğer yapısını ve fonksiyonunu geri kazanırlar.