ADDİSON HASTALIĞI

Klinik tablo: Asteni ve kolay yorulma hali en başta gelen semptomlardır. Derinin esmerleşmesi dikkati çeker. Ağız mukozasındaki koyu esmer lekeler, aşı izinin koyulaşması, avuç ve parmak içlerindeki kıvrım çizgilerinin koyu esmer bir renk alması gözden kaçmaz. Beyaz Addison’lu hastalarda ise hafif esmerlik çoğunlukla el parmağı kenarlarında ve dudak çevresinde farkedilir. İştahsızlık, libido kaybı, bulantı, kusma, diyare ve konstipasyon da sık rastlanan belirtilerdir. Addisonlu hastaların zayıf yapılı olmaları gerekmez, şişman olanları da vardır. Kolik tarzında abdominal ağrılar, başdönmeleri seyrek görülür. Hipotansiyon, hipoglisemi belirtileri dikkati çekebilir.

Serumda sodyum ve klorür düşük, potasyum yüksek bulunabilir. Lenfositoz ve eozinofili kuraldır. Glisemi düşük seyrettiği için hastalar açlığa dayanamazlar.

Patogenez: Glükortikoidlerin ve mineralokortikoidlerin sekresyonu azalmıştır ve¬ya tamamen ortadan kalkmıştır. Hastalığın böbrek üstü bezinde bulunması halinde Primer sürrenal yetmezliğinden yani Morbus Addison’dan söz edilir. ACTH eksikliğinden ileri gelen sürrenal yetmezliğinde Sekonder tipten, hipotalamusun kortikotropin releasing hormonunun eksikliğinde Tersier tip böbrek üstü bezi yetmezliğinden söz edilir.

Etioloji: Olguların çoğunda (% 70-80) otoimmun adrenalitis anlamında idiopatik (primer) sürrenal yetmezliği bulunur. Poliglandüler otoimmun sendrom çerçevesi içinde meydana gelen bu tabloda iki form kabul edilmektedir: Sürrenal korteksi tüberkülozu eskiden en sık rastlanan formdu, bugün artık tüberkülozun rolü % 20 civarındadır. İkinci etken ise uzun süreli glükokortikoid tedavisini izleyerek meydana gelen hızlı steroid kaybı olup sekonder sürrenal korteksi yetmezliğinin en sık rastlanan formudur. Vasküler nedenleri (infarktlar, kanamalar), yatrojen nedenleri (bilateral adrenalektomi, infiltratif ve destrüktif herediter hastalıklar, uzun süre glükokortikoid kullanılması), travmalar, radyoterapi gibi seyrek rastlanan nedenleri de unutmamak gerekir.

Tedavi

Reverzibl yatrojen sürrenal yetmezliği dışında kalan Addison olgularının yaşam boyunca tedavi zorunlulukları vardır. Her Addison’lunun ceketinin iç cebine veya el çantasına bir kimlik kartı konmalı ve buna kendisinin Addison hastası olduğu, adresi, telefon no.su, doktorunun adı ve adresiyle telefon no.su yazılmış olmalıdır. Addison krizi içinde sokakta bulunmuş olan böyle bir hastaya tıbbî yardım olanağı çabuk ulaşmış olacaktır.

Diyet: Bu hastaların potasyumdan fakir, sodyumdan zengin besinler almaları gerekir. Glükokortikoid tedavisi görmeleri nedeniyle de proteinlerden ve karbonhidratlardan zengin bir rejim uygulamaları zorunludur. Potasyumdan zengin olup alınmaması gereken başlıca besinler şunlardır: Meyve suları, kuru yemişler, patates, muz, mercimek, bezelye v.s.
Addison’lu hastaların NaCl alımı yönünden sofralarından eksik etmemeleri gereken yiyecekler ise şunlardır: Tuzlu balık konserveleri, zeytin, peynir, bol tuzlu ayran. Yağlar ve ekmek serbestçe tüketilebilir.

İlâç sübstitüsyon tedavisi: Yaşam boyu sürecek olan “yerine koyma” tedavisine en elverişli ilâç hidrokortizon’dur. Bunun yarılama süresi kısadır, glü¬kokortikoid etkisine ek olarak parsiel mineralokortikoid etki de göstermesi nedeniyle tercih edilmektedir. Günlük dozu 30-40 mg olup bunun üçte ikisi sabah, üçte biri öğleden sonra verilmelidir. Yurdumuzda bu preparat bulunmadığı için onun yerien prednizolon (Deltacortril, Codelton) verilmektedir. Günlük doz 5-7,5 mg olup bu da iki defada verilmelidir. Deneyimlerimize göre yalnız sabahları verilen 5 mg lık doz da yeterli olmaktadır. Ancak enfeksiyon, aşırı psişik ve fizik stres hallerinde günlük doz 2 veya 3 katına çıkarılmalıdır. Stres hali ortadan kalktıktan sonra günlük doz yavaş yavaş azaltılarak eski haline getirilmelidir. Hastaların bu konuyu iyice öğrenmeleri ve adı geçen durumlarda kendiliklerinden doz artırımım yapabilmeleri sağlanmalıdır.

Addison’lu hastalar sıcak iklimli bölgelerde yaşamıyorlarsa mineralokortikoid eklenmesine gereksinim yoktur. Ülkemizde ise buna çoğu kez gerek vardır. Terle fazla miktarda sodyum kaybedilmektedir. Bu kaybı karşılamak amacıyla sabahları oral olarak 0,05-0,2 mg fludrokortizon asetat (Astonin-H “Merck”, Fludrocortison “Heyden” 0,1 mg lık tabletler; Florinef) verilir. Bu preparatlar yurdumuzda yok. Bunların yerine DOCA ampul veya Docabolin ampul haftada bir defa i.m. verilebilir.

“Yerine koyma” tedavisinin yeterli olup olmadığını anlamak için belli aralarla hastanın serumunda elektrolitlere baktırılmalı, tansiyonu ve vücut ağırlığı kontrol edilmeli, klinik durumuna bakılmalıdır. Aşırı glükokortikoid alım enfeksiyonları kolaylaştırır ve osteoporoza neden olur. Aşırı mineralokortioid verilmesi ise hipertansiyon ve hipopotassemi meydana getirir. Hiperpoassemi eğilimi varsa tedaviye mineralokortikoid eklenir.Mineralokortikoid ekleneceği yerde glükokortikoid dozu artırılırsa Cushingoid belirtiler (aydedemzü v.s.) ortaya çıkar. Mineralokortikoid dozu fazla gelirse premalleoler ödemler hipertansiyon ve hipopotassemi gelişir.

Ameliyata hazırlıkta: Önce 100 mg Hidrokortizon asetat veya 20 mg prednizolon (Prednisolon ampul, Prednol ampul) bolus olarak verilir, sonra 24 saat için 3 defa 100 mg hidrokortizon asetat veya 3 defa 20-25 mg prednizolon perfüzyonu yapılır.

Addison krizinde tedavi

Akut sürrenal korteksi yetmezliği çoğunlukla bir enfeksiyonu, operasyonu veya travmayı izler. Aşırı yorgunluğun da rolü olabilir. Uzunca süre aç kalmanın da krizi davet edebileceği kabul edilmektedir. Steroid tedavisinin her hangi bir nedenle kesilmiş olması akut krize yol açabilir.

Klinik olarak bütün Addison semptomlarının şiddetlendiği saptanır: Hipotansiyon, turgor azalması, bitkinlik, şiddetli gastroentestinal belirtiler (kusmalar, diyare, karın ağrıları) yüksek ateş, bilinç kaybı gibi.

Böyle bir olgu kliniğe getirilir getirilmez hemen 1000 mi. lik bir NaCl fizyolojik serumu takılır, içine 100 mi % 40 lık glükoz serumu katılır. Bu karışımın enfüzyonuna, santral venöz basıncın ve arter basıncının durumuna göre, 24 saat devam olunur. Seruma 300 mg Hidrokortizon konduktan sonra 100 mg Hidrokortizon bolus tarzında i.v. verilir. 300 mg lık serum içi dozu 24 saatliktir. Durum stabilize olduktan sonra doz gitgide azaltılarak idâme dozuna inilir. Hidrokortizon mevcut değilse Prednizolon (Prednisolon ampul 25 mg lık, Prednol-L ampul 20, 40 mg lık) önce 25 mg i.v. verilir, sonra serum içinde 24 saatte 100 mg gidecek tarzda ayarlanır.

Arter tansiyonunun normalleştirilemediği olgularda dopamin (Giludop ampul 50, 100 mg lık) perfüzyonu yapılır.

Addison krizinin nedeni ateşli bir enfeksiyon ise uygun antibiotikler verilir.

Hidrokortizon kullanılan olgulara ayrıca mineralokortikoid verilmez, zira bu hastalara bol miktarda serum verilmesi gerektiği için akut akciğer ödemine yol açılmış olur. Prednizolon kullanılan olgularda ise DOCA verilmesi de gerekir. Yarım veya 1 ampul i.m. yapılır.

Uyarı: Akut sürrenal korteksi yetmezliği şüphesi bulunan her olguda hemen kriz tedavisine başlamalıdır. Kesin tanı için laboratuar incelemeleriyle zaman kaybetmek hata olur.