Bu hastalık devamlı olarak bulunan ve başka nedenlerle açıklanamayan 400 000 in üzerinde trombositoz ile karakterlenir. Nadir görülür. Etiolojisi bilinmiyor.
Klinik tablo: Trombosit sayısı çok artmış ve fonksiyonları bozuk olduğu için bir yandan trombozlar, diğer yandan kanamalar görülür. Hafif bir splenomegali (vak’aların çoğunda) vardır. Bazan akut lösemiye dönüşebilir.

Laboratuar bulguları: Trombosit sayısı 400 000 in üzerindedir. Periferik yaymada trombosit büyüklükleri birbirinden çok farklıdır. Kemik iliğinde megakaryositler belirgin şekilde artmıştır, çok nüvelidirler.

Prognoz: İyidir. 20 yıldan fazla sürviler nadir değildir. Bizim materyalimiz arasında 10 yıldan fazla bu teşhis ile tetkik ve tedavi gören 1 kadın hasta bulunmaktadır.

Tedavi

Komplikasyonlar yoksa tedavi gerekmez. Hidroksiüre (Litalir kapsül 500 mg): Kanamalar, trombozlar gibi komplikasyonlar varsa, yahut trombosit sayısı 700 000 üzerinde ise tedavi endikasyonu doğar.

Dozaj: Günde 20-30 mg/kg lık doz 12 saat ara ile 2 defada verilir. Trombosit sayısı kontrollan altında tedaviye devam olunur. 250 000 civarına düşünce ilâç kesilir.

Siklofosfamid (Endoxan draje 50 mg): Hidroksiüre’ye cevap alınamadığı takdirde denenir.

Dozaj: Günde 3 defa 1 draje.

POLİSİTEMİA VERA RUBRA

Her üç kan hücresi serisinin artmasıyle karakterize bir hastalıktır; eritrosit artışı ön plândadır. Orta ve ileri yaşlarda görülür. Kadın erkek farkı gözetmez. Etiolojisi bilinmiyor.

Laboratuar bulguları: Hematokrit % 55 in, hemoglobin % 18 gramın, eritrosit sayısı 5 100 000 in, lökosit sayısı 10 000 in üzerinde bulunur. Bazan çok yüksek rakamlara ulaşabilir. Trombositler de 400 000-1.000 000 arasındadır. Alkalik lökosit fosfatazı artmıştır. Kemik iliğinde eritropoez çok artmış bulunur, ilik hücreden çok zengindir.

Genç hastalarda hematokrit % 60 dolayında ise ve trombositoz yoksa her 4-8 haftada bir 500 mi. kan alınması ile yetinilmelidir. Başka bir tedavi gerekmez.

Yaşlı polisitemiklerde hematokrit değeri % 60’ın üstünde bulunuyorsa, trombositoz varsa (arteriel tromboz tehlikesi!) tedaviye ya radyoizotop fosfor (P32) ile ya da busulfan (Myleran) ve siklofosfamid (Endoxan) ile başlanmalıdır.

Radyofosfar tedavisi: Her 10 kg. vücut ağırlığı için 1 mC hesabiyle, meselâ 70 kg. ağırlığındaki bir polisitemik hastaya 7 mC i.v. F2 solüsyonu enjekte edilir. Enjeksiyonu izleyen 15 gün için hasta izole edilmeli, böylelikle diğer hastalar ve personel radyoaktiviteden korunmalıdır. İzotop verilmesinden bir gün önce 500 mi. kadar kan alınırsa izotopun özellikle kan yapıcı organlar üzerindeki etkisi daha fazla olur. Polisitemik hastalarda kan alma işlemi o kadar kolay değildir; kolaylaştırmak için 10 dakika önce 10.000 ü. heparin i.v. enjekte edilmelidir.

Trombositozun çok yüksek olduğu vak’alarda antikoagülan tedavi de (Panheprin, Liquemin) endikedir.
Radyofosforun etkisi 3-4 ay içinde yavaş yavaş sona erer, fakat hastadaki düzelme hali daha uzun sürer. Çoğunlukla her 6 -12 ayda bir, daha küçük radyofosfor dozları enjekte edilerek remisyon sürdürülür.

Busulfan (Myleran) tedavisi: Günde kilo başına 0,1 – 0,2 mg. per os ile başlanır.

Siklofosfamid (Endoxan) tedavisi: Günde 3×1 tablet verilir.

Tiamfenikol: Sekonder polisitemilerde (poliglobuli) bu antibiotiğin selektif inhibe edici bir etkisi olduğu anlaşılmıştır. Etki reverzibldir.

Dozaj: Günde 3 defa 500 mg. Urfamycin veya Thiophenicol. Tedaviye 4 hafta devam edilir. 8 haftalık bir aradan sonra tekrarlanır.