Tam gelişmiş yetişkin Polikistik Böbrek Hastalığında, makroskopik olarak böbrekler asimetrik olarak genişlemiştir. Büyük kistler doludur (5 cm çapa kadar bulunan kistler). Kistlerin içine kanama sıktır bundan dolayı kanla boyanmış içerikleri vardır.
Mikroskopik olarak; kistleri yassı kuboidal epitelle çevrilidir. Kalikslerle ve birbirleri ile komunike durumdadırlar. Çevre parankim genellikle ileri derecede fibrosis ve arteriosklerosis vardır.
Klinik Görünümü: Bu durum erişkin çağda görülür. (Tipik olarak; 4. dekad ve sonrası) genellikle geniş lobule abdominal kitle ağrı ve hematüri vardır. Progresif renal yetmezlik ve hipertansiyon vardır.
Komplikasyonları:
• Üremi
• Hipertansiyon: Genellikle kalp yetmezliğinden önce gelişir
• intra kranial hemoraji (%10 vaka).
• Berry anevrizmaları ve hipertansiyon kombinasyonu predispoze eder.
Tanı
• intravenöz ürografi: irreguler renal genişleme kalisyal distorsiyonla beraber görülür.
Tedavi
• Kan basıncı kontrolü: Kontrolsüz hipertansiyon böbrek yetmezliği gelişimini hızlandırır.
• Üriner infeksiyonların tedavisi
• Kalp yetmezliğinin tedavisi
• En son olarak; dializ ve transplantasyon.
İnfantil (çocukluk çağı) poiikistik hastalığı
Daha nadir görülen otozomal resesif bozukluk; her iki böbrekte kistik değişimle görülür. Doğumda mevcuttur. Kistler dilate tübüller ve toplama kanallarından oluşur.
Nadir görülen bir durumdur (10 bin doğumda 1). Karaciğer, pankreas ve akciğer kistleri ile ilişkili olabilir.
Ölü doğan ve yeni doğanlarda genişlemiş böbrekler olarak görülür, (Normal boyutun 12 ile 16 katı büyüklükte). Medulla ve kortekste etrafa ışınsal olarak uzanan kistik bir patern; güneş batışı pater-ninde nadiren çocukluk döneminde renal yetmezlik şeklinde görülür.
Prognozu: Etkilenen infantlar genellikle ölür. Yaşamın ilk 2 ayında.