AKUT MORBUS WERLHOF
Burada bir immuntrombositopeni söz konusudur. Toksik maddeyle temastan veya bir enfeksiyondan 5-10 gün sonra ortaya çıkar. Bu hastalığa “İmmun trombositopenik purpura” ve kısaca İTP denir. Bakteri toksinleri veya ilâçlar vücuda girdikten sonra bir plazma proteini ile birleşerek antikor oluşumuna yol açar. Antikorun FC fragmanı trombositlerin C3 reseptörüne bağlanır. ITP genellikle trombosit sayısı 25 000 in altına düştüğünde belirgin hale gelmektedir.
Etioloji: Kızamıkçık, kızamık, kabakulak, çiçek ve solunum yollarının viral enfeksiyonları en sık rastlanan nedenlerdir.
En sık olarak karşımıza, çıkan ITP etkeni ilâçlar ise şunlardır: Altın, heparin, kinidin, sülfonamid indometasin, furosemid, rifampisin, difenilhidantoin, simetidin, İNH, nitrofurantoin, barbitürat, ampisilin, bleomisin v.s.
Klinik tablo: Birden bire ortaya çıkan peteşiler, purpura, epistaksis, mukoza kanamaları, hematüri ve gastrointestinal kanamalarla kendini belli eder. Enfeksiyon geçtikten veya toksik maddenin alımına son verildikten itibaren 10-60 gün içinde tüm belirtiler kaybolur.
Tedavi
Kortikosteroidler: En çok kullanılan İTP ilâcıdırlar.
Dozaj: Prednizolon (Codelton, Deltacortril) günde 2 mg/kg ile başlanır ve 15 gün ayni doz verilir. Daha düşük dozlarla cevap alınamaz. Tedavinin 3.-4. günü trombositler görülmeye başlar ve günden güne çabucak artar. 200 000 civarına ulaşıldıktan sonra prednizolon dozu azaltılarak kesilir.
Splenektomi: Kortikosteroid tedavisine yanıt vermeyen vak’alarda splenektomi için hazırlık yapılır. Elde bol miktarda taze kan bulundurulur. Dalak çıkarıldıktan sonraki 2 saat içinde trombositler artmaya başlar ve 2 gün içinde normal düzeye ulaşır. Daha üst sayılara çıkarsa (700 000 den sonra) tromboz profilaksisi yapılmalı ve bu amaçla heparin (Liquemin) kullanılmalıdır. Splenektomiden 2 ay sonra yeniden trombositopeni gelişecek olursa o takdirde sekonder dalak varlığı araştırılmalı ve bulunursa çıkarılmalıdır. Bu inceleme için eritrositlerde Heintz cisimcikleri aranmalı ve komputer tomografik olarak dalak loju incelenmelidir.
İmmunglobulin tedavisi: 1981 den beri intravenöz immunglobulin teda-visi kullanılmaktadır. Akut İTP vak’alarında olduğu kadar kronik İTP’lerde de endikedir.
Preparat: Sandoglobin 1 g, 3 g, 6 g.