SLE, Birleşik Krallık populasyonunda 100.000’de 30 oranında görülür ve en sık genç ve orta yaşlılarda, 20-30 yaşları arasında en yüksek insidansa ulaşır.
Kadınlar, erkeklerden 8 kat fazla etkilenir.
insidans, siyah ve sarı ırkta (Asyalılar) beyaz ırka göre yüksektir.
Etiyoloji bilinmemektedir ancak belirgin ailesel yatkınlık vardır, ilaçlar (hidralazin, fenitoin, prokainamid), kimyasallar ve belirlenememiş viral infeksiyonlar gibi çeşitli ajanlar otoantikor üretimini uyarmaktan sorumlu tutulmuştur.
Patogenez: Nükleik asit ve sitoplazmik fosfolipidlerin bileşenlerine karşı antikorlar gelişir.
• Anti-dsDNA: çift sarmallı DNA’ya karşı gelişen antikor (en sık saptanan)
• Anti-ssDNA: tek sarmallı DNA’ya karşı gelişen antikor
• Anti-DNA histon: kromozomlarda DNA ile birlikte paketlenen histon adlı proteinlere karşı gelişen antikor
• Anti-fosfolipid (kardiolipin): tromboza eğilim, tekrarlayan abortus ve sifilis testi için yalancı pozitifliğe neden olan antikor
• Eritrosit antikorları: otoimmün hemolitik anemiye neden olur
• Romatoid faktörler: vücudun kendi immünglobulin G antikorlarına karşı gelişen antikorlar
• Hücre veya organellere özgül antikorlar: mitokondri, düz kas, gastrik parietal hücreler, vs.
Bu antikorlardan hiçbiri SLE için özgül değildir ve birçok başka bağ dokusu hastalığında veya immünolojik temeli olan hastalıklarda görülebilir.
Mikroskobik olarak, etkilenmiş organların özellikle küçük arter, arteriol ve kapillerlerinde fibrinoid nekroz görülmesi tipiktir.