SLE, Birleşik Krallık populasyonunda 100.000’de 30 oranında görülür ve en sık genç ve orta yaşlılarda, 20-30 yaşları arasında en yüksek insidansa ulaşır.

Kadınlar, erkeklerden 8 kat fazla etkilenir.

insidans, siyah ve sarı ırkta (Asyalılar) beyaz ırka göre yüksektir.

Etiyoloji bilinmemektedir ancak belirgin ailesel yatkınlık vardır, ilaçlar (hidralazin, fenitoin, prokainamid), kimyasallar ve belirlenememiş viral infeksiyonlar gibi çeşitli ajanlar otoantikor üretimini uyarmaktan sorumlu tutulmuştur.

Patogenez: Nükleik asit ve sitoplazmik fosfolipidlerin bileşenlerine karşı antikorlar gelişir.
• Anti-dsDNA: çift sarmallı DNA’ya karşı gelişen antikor (en sık saptanan)
• Anti-ssDNA: tek sarmallı DNA’ya karşı gelişen antikor
• Anti-DNA histon: kromozomlarda DNA ile birlikte paketlenen histon adlı proteinlere karşı gelişen antikor
• Anti-fosfolipid (kardiolipin): tromboza eğilim, tekrar­layan abortus ve sifilis testi için yalancı pozitifliğe neden olan antikor
• Eritrosit antikorları: otoimmün hemolitik anemiye neden olur
• Romatoid faktörler: vücudun kendi immünglobulin G antikorlarına karşı gelişen antikorlar
• Hücre veya organellere özgül antikorlar: mitokondri, düz kas, gastrik parietal hücreler, vs.
Bu antikorlardan hiçbiri SLE için özgül değildir ve birçok başka bağ dokusu hastalığında veya immünolojik temeli olan hastalıklarda görülebilir.
Mikroskobik olarak, etkilenmiş organların özellikle küçük arter, arteriol ve kapillerlerinde fibrinoid nekroz görülmesi tipiktir.

Bu simetrik poliartrit, eklem kıkırdağının yıkımı ve yerini alan kronik inflamatuar pannus ile karakterizedir.Pulmoner tutulum interstisyel pnömoni ve fibrotik alveolite neden olarak interstisyel pulmoner fibroz tablosuyla sonuçlanır. Ayrıca deri altındaki romatoid nodüllere benzer lezyonlar akciğerin içinde ve plevral yüzeylerde de oluşabilir. Bu romatoid granulomlar özellikle silika tiplerinin inhalasyonuna bağlı mesleki akciğer hastalığı olanlarda sıktır. Seropozitif madencilerdeki madenci akciğeri ve romatoid granulom tabloları birlikte Çaplan sendromu olarak adlandırı­lır.

Kan damarları
Vaskülit gelişimi purpura ve nadir ülserasyon odak­larıyla kendini gösteren akut nötrofilik vaskülit ya da eritematöz döküntüyle kendini gösteren lenfositik vaskülit olarak 2 tiptir.

Gözler
Kuru göz sendromu (keratokonjuntivit sicca) lakrimal ve müköz bezlerin lenfositik inflamasyonuna bağlıdır. Gözyaşının olmaması sekonder kornea inflamas­yonuna neden olur. Ayrıca, gözün kollajenöz dokusundaki dejenerasyon sklerite, daha şiddetli tablolarda ise göz küresini perforasyonuna (scleromalacia perforans) neden olabilir. Scleromalocia perforans nadir görülen bir durumdur.

Hematopoietik ve lenforetiküler sistem
Romatoid artritte kronik hastalık anemisi sıktır ve az sayıda hastada da hipersplenizm veya lenfadenopati gelişir. Felty sendromu romatoid artrit ile birlikte splenomegali, lenfadenopati, anemi ve lökopeni
tablosunun bulunmasıdır. Bu hastalarda sepsis önemli ve sık bir ölüm nedenidir.

Tanı:

. Klinik bulgular

• Radyografi: periartiküler osteoporoz, eklem aralığındaki kıkırdağın kaybı, erozyonlar, subluksasyon ve ankiloz
• Seroloji: Romatoid faktörleri bulunmaktadır. 2 test romatoid faktörlerin tespit edilmesinde kullanılır

Rose-Waaler testi (IgM romatoid faktörünün koyun kırmızı kürelerini aglütine edebilme yeteneğine dayanır. Bu koyun kırmızı küreleri, tavşandan elde edilen antikoyun antikorları ile kaplıdır) ve latex aglütinasyon testi (romatoid faktörün, insan IgG’leri ile kaplanmış lateks partiküllerini aglütine etmesine dayanır; Rose-Waaler’den daha az özgüldür)
• Anemi: normokromik normositer
• ESR (eritrosit sedimentasyon hızı) ve CRP (Creaktif protein) düzeyleri: her ikisi de tipik olarak yük­sektir.

Tedavi:
• Analjezik ve antiinflamatuarlar
• immünsüpresif tedavi: penisilamin, altın, azatioprin, salazoprin
• Cerrahi: eklemlerdeki ilerlemiş ağrılı tablolar için Romatoid artritin tedavisi kendi başına patolojilereneden olabilir (steroide bağlı osteoporoz, analjezik­lere bağlı midede ülserasyon, ilaca bağlı renal hastalık).

Hastalığın seyri ve prognozu değişkendir. Hospitalizasyon gerektirecek kadar şiddetli seyreden hastalarda yapılan çalışmalarda 10 yıl içinde:
• %25’inde tam remisyon
• %40’ında fonksiyonların kısmi etkilenmesi
• %25’inde daha ciddi fonksiyon kayıpları ve yeter­sizlikler
• %10’unda şiddetli sakatlıklar görülmüştür

Fonksiyonlarında kayıp olan hastalarda mortalite büyük ölçüde artış gösterir; şiddetli yetersizlikleri olan romatoid artrit hastalarında 5 yıllık yaşam %50 oranında azalır.