Paget Hastalığı

Ailevi bir özellik gösteriyor gibi görünmesine rağmen, Paget hastalığının nedeni bilinmemektedir. Yaşlılar arasında hafif formu yaygındır. Paget hastalığı, 40 yaş üzerindeki kişilerin %3’ünü etkiler ve risk yaşla birlikte yükselir. Ancak, Paget hastalarının sadece %10’u kadarı küçük kırıklar ya da kemiklerin kalınlaşan bölgelerinin sinirleri sıkıştırmasından kaynaklanan kunt sızı yapan bir ağrıyı da içeren semptomları yaşarlar. Bazı kişilerde, genişlemiş (büyümüş) kafatası ya da uyluk veya baldır kemiğinin eğrilmesi (kavis yapması) gibi görülebilir bir deformite (şekil bozukluğu) oluşur.

M1355Paget

Nadir vakalarda, kafatasının kalınlaşan bölgeleri sinirleri etkileyebilir ve sağırlığa, yüzde uyuşukluğa ya da körlüğe neden olabilir. Ağrınız varsa, aspirin ya da ibuprofen gibi steroid yapıda olmayan antienflamatuar (iltihap önleyici) ilaçlar genellikle etkilidir. Kafatasını ya da omurgayı etkileyen daha ileri vakalar için doktorunuz kalsitonin, bifosfonatlar ya da plikamisini de kapsayan birkaç ilaçtan birini reçete edebilir. Bu ilaçlar, kemiği tahrip eden hücreler olan osteoklastların etkinliğini kısıtlayarak çalışırlar.

Paget Hastalığında Kemik Değişimleri

Sağlıklı kemik, sünger gibi görünen ve trabekül olarak adlandırılan ince demet ağlarından oluşur. Kemik (ekteki küçük resimlerdeki beyaz alan), osteoklast olarak adlandırılan ve kemiği parçalayan büyük hücreler ile yeni kemik yapan osteoblastlar tarafından sürekli olarak yeniden şekillendirilir. Paget hastalığında, osteoklastların kemik alanlarını normalden daha hızlı bir şekilde tahrip ettiği düşünülür. Bu kaybı karşılamak için osteoblastlar, daha güçsüz olan ve normal kemikten daha fazla kan damarı içeren düzensiz yapıda yeni kemik üretir.