KOAGÜLOPATİLER
Plazmatik pıhtılaşma faktörlerinin bozukluğuna bağlı hemorajik diyatezlere koagülopatiler denir. Konjenital ve akkiz şekilleri vardır. Koagülopatilerdeki kanamalar geniş yüzeyler halindedir, trombositer ve vasküler bozukluğa bağlı olan kanamalar ise peteşialdir.
VON WİLLEBRAND-JÜRGENS SENDROMU
Herediter, otozomal geçen bir hemorajik diyatezdir. Çoğunlukla dominanttır. Nedeni, v.Willebrand faktörünün azlığı, yokluğu veya fonksiyon bozukluğudur. Bu faktör bir yandan Faktör VIII’i dolaşan plazmada çabuk yıkımdan korur, diğer yandan da trombositleri, bozulmuş damar duvarlarında birikip tutunmaya zorlar.
Bu hastalık erkeklerde ve kadınlarda aynı oranlarda görülmektedir. Ayni ailenin değişik bireylerinde kanama eğilimi çok büyük farklar gösterir.
Klinik tablo: Burun kanamaları ve diğer mukozaların kanamaları olur, en küçük bir travma ile uzun süren kanamalar görülür. Deride çürükler vardır. Kadınlardaki şiddetli menses kanamaları anemi meydana getirir.
Laboratuar bulguları: Kanama ve pıhtılaşma zamanları uzamıştır. Klâsik vak’alarda ayrıca Faktör VIII aktivitesi, v.Willebrand faktörü antijeni bozulmuştur. Hastanın plazmasına konan normal trombositler ristosetin ile ag-regasyon yapmazlar.
Tedavi
Mukoza kanamalarında ve jinekolojik kanamalarda antifibrinolitikler (günde 4 defa 500 mg traneksam asidi) (Transamin) kullanılır. İyi sonuç vermezse v.Willebrand faktör içeren viruslarla inaktive konsantratlar (Kriopresipitat) kullanılır.
HEMOFİLİ
X kromozomal resessif geçen herediter plazmatik bir hemorajik diyatezdir. A ve B tipleri vardır.
Laboratuar bulguları: Tüm global koagülasyon testleri (tam kan pıhtılaşma zamanı, tromboelastogramda R zamanı, rekalsifikasyon zamanı, partiel tromboplastin zamanı) uzamış bulunur. Kanama zamanı normaldir.
Eklem ve kas içi kanamalarda daha ilk belirtiler fark edilir edilmez derhal hemofili A da faktör VIII, hemofili B de faktör IX-pıhtılaşma faktörleri konsantratı verilmelidir, aksi halde masif kanamalar kaçınılmaz hale gelir.
Hafif hemofili vak’alarındaki küçük kanamalarda ve diş çekiminde DDAVP (1-dezamino-8-D-arginin vazopressin) kullanılır.
Dozaj: 0,4 mikrogr/kg i.v. yavaş zerkedilir. Bu sayede dokulardaki faktör VIII’i açığa çıkarmak mümkün olur. 8 saatte bir tekrarlanır. DDAVP, çoğunlukla traneksamik asitle (Transamin ampul 250 mg, kapsül 250 mg) kombine edilir.
Traneksam asidi dozajı: 6 saatte bir i.v. veya per os 10 mg/kg.
TÜKETİM KOAGÜLOPATİSİ
Endojen koagülasyon faktörlerinin tromboplastik veya toksik maddelerle akut veya kronik aktivasyonu önce kanın hiperkoagülabilitesine neden olur. Sonra da koagülasyon faktörleri ve kanın pıhtılaşma inhibitörleri azalır. Koagülasyon faktörlerindeki bu azalma “tüketim koagülopatisi” olarak adlandırılır.
Klinik tablo: Ateş, hipotansiyon, asidoz ve proteinüri bir tüketim koagülopatisinin gelişmekte olduğunu gösterir. Küçük ve büyük damarlardaki trombozlar çoğunlukla tüketim koagülopatisinin öncüleridir. Tipik belirtiler ise peteşiler ve purpuradır. Nadir bazı vak’alarda deride kanamalar görülür. Ağır vak’alarda beyin kanamaları da görülür.
Laboratuar bulguları: Tüm koagülasyon değerlerinde bozukluk ve trombosit sayısında azalma bulunur. Lökositoz, şistositoz görülür. Pıhtılaşma faktörlerinin kullanılmış olması sonucu Quick değeri, PTT, trombin zamanı, reptilaz zamanı uzar. Fibrinojen, antitrombin III, protein C azalır; fibrin monomerleri, fibrinin parçalanma ürünleri ve trombosit faktörü 4 yükselir.
Tedavi
Profilaksi: Düşük doz heparin (Liquemin) ile yapılır.
Dozaj: 24 saatte 10 000-15 000 Ü i.v.
Antitrombin III ün düştüğü saptanırsa ayrıca pürifiye Antitrombin III ve-rilir.
Dozaj: 2-4 gün müddetle günde 2-3 defa 1 000 Ü.
Kanamalarda taze plazma transfüzyonu yapılır ve Quick zamanı % 30 un üzerine çıkıncaya kadar devam edilir.