Etiket: Kemik Hastalıkları

Ankilozan Spondilit

si_joint

SEMPTOMLAR
Ankilozan spondilitin erken bir semptomu, kalçaların derinliklerinde ya da sırtın alt kısmında hissedilen kunt bir ağrıdır. Bazen tek bir yan ağrıyabilir.  Sızı yapan bir ağrı bir gidip bir gelebilir fakat yavaş yavaş, birkaç ay içinde, ağrı her iki tarafta da sürekli olmaya başlar. Bu hastalıktan etkilenen bazı kişilerin çok az ağrısı olabilir ya da hiç olmaz fakat sırtlarında bir sertlik vardır; kasları ağrır ya da göğüs kemiği (iman tahtası), omurga, kürek kemikleri, pelvis leğen kemiği), kalçalar, dizkapakları ve topuklarındaki iltihaplanmış kemiklerin üzerinde bir hassasiyet mevcuttur.

Sertlik, hareket edince ya da egzersiz yapınca geçer. Bilin meyen nedenlerden ötürü, bu hastalığa yakalanan insanların dörtte birinde göz iltihaplanması oluşur. Bu hastalık kaburgalarınızı etkilerse, nefes almakta zorluk çekebilirsiniz ve göğsünüzün hareket kabiliyeti azalır. Ankilozan spondilitin teşhisi gecikebilir çünkü bu hastalığın semptomları daha yaygın olarak görülen sırt sorunlarının semptomlarına benzeyebilir.


TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Doktorunuz sizi muayene edecek ve kesin bir teşhis için belki röntgen ve kan testleri de isteyecektir. Ağrı için steroid yapıda olmayan iltihap önleyici (antienflamatuar) ilaçlar tavsiye edebilir. Şiddetli iltihaplanma ve ağrı; kortikosteroid iğneler, metotreksat gibi bağışıklık sistemini değiştiren ilaçlar ya da hasar görmüş eklemleri yenilemek için ameliyat gerektirebilir. Rehabilitatif (iyileştirici) yaklaşımlar; yeterli uyku, düzgün yürüme pozisyonları ve duaış (postür) ile omurganızı esnek tutmak ve sırt kaslarınızı güçlendirmek için sıcak bir duştan sonra günlük esneme (stretching) egzersizlerini kapsar. Aerobik ve derin nefes alma da, normal göğüs ekspansiyonunuzu korumaya yardımcı olmak ve ciddi solunum yolu enfeksiyonlarını önlemek için önemlidir.

Morton Nöroma

morrton-norinoma

Morton nöromu olan kişiler genellikle duydukları ağrıyı, sürekli olarak çakıl, mermer ya da tırnak üzerinde yürümenin neden olduğu rahatsızlığa benzetirler.

Geniş ayakkabılar, nöroma üzerindeki baskıyı hafifleten tamponlar ve ağrılı alana yapılan kortikosteroid bir iğne rahatlama sağlayabilir. Bu tedaviler işe yaramazsa, çıkıntının cerrahi bir yolla alınması gereke­bilir. Ameliyat genellikle başarılı , olmasına rağmen, sinir dokusu yeniden gelişip başka bir nöroma oluşumuna neden olabilir.

Kırık Kemikler

kirik

Kişinin, ambulans perso­neli olmadan taşınması gerekmi­yorsa ya da kırık, uzva kan basın­cını engellemiyorsa, kırığın sarıl­ması gerekmez. Kınlan yerin şekli bozulmuşsa ve çevresindeki deri soğuk, solgun ya da mavi ise kırığı düzeltmek için uzvu hafifçe boylu boyunca çekin ve sonra da uzansın.

Eritrosit Rejenerasyonu Bozuklukları ve Tedavi Yöntemleri

İZOLE APLASTİK ANEMİ

İzole kırmızı seri aplazisi, kemik iliğinde eritropoetik ana hücrelerin azalması veya tamamen kaybolması ile karakterize bir hastalıktır.

Sinonimleri: Dar anlamda aplastik anemi, eritroblastoftizi, pure red celi aplasia.
Literatürde “Aplastik anemi” adı altında eritrositlerin, granülositlerin ve trombositlerin hipoplazisiyle seyreden boş veya yağlı bir kemik iliği anlaşılmaktadır.

Etioloji: İzole kırmızı seri aplazisi genellikle bir virüs enfeksiyonunu izleyerek ortaya çıkar. Bazan da hemolizlerin seyrinde “aplastik kriz” olarak görülür. Diğer nedenleri arasında toksik veya toksiallerjik nedenler sayılabilir. Eritropoetik hücrelerin proliferasyonunu önleyici otoantikorların varlığının in vitro kanıtlanması da böyle bir olasılığı inandırıcı kılmaktadır.

Klinik tablo: akut eritroblastoftizi birkaç hafta sürer, kronik akkiz izole aplastik anemi ise aylar veya yıllar sürer. İkisinde de, bilinen anemi semptomları vardır: Yorgunluk, başağrısı, bulantı, iştahsızlık, kilo kaybı gibi. Sık olarak hemorajik diyatez bulguları klinik tabloya egemen olur. Bazı vak’alarda ise stomatit, nekrotik anjin görülür. İlerlemiş vak’alarda septik karakterli yüksek ateş bulunur. Dalak ve karaciğer büyümesi olmaz. Adenopati bulunmaz.

Laboratuar bulguları: Retikülosit sayısı daima düşüktür, çünkü eritrosit yapımı çok azalmıştır. En önemli tanı kriterlerinden biri retikülositlerin azlığı veya yokluğudur. Bilinen antianemik tedavilerle de retikülositler artmaz. Normokrom bir anemi bulunur. Periferik kanda granülositler ve trombositler normal sayıda veya hafif azalmıştır. Kemik iliğinde kırmızı seri ana hücreleri çok azalmıştır, fakat beyaz seri ana hücreleri ile megakaryositler normal sayıdadırlar. Sedimantasyon çok defa hızlanmıştır. Serum demir düzeyi her zaman yüksektir.

Pansitopeni ile seyreden ağır aplastik anemi vak’alarında lökopeni, trombopeni bulunur. Kemik iliği her üç tür hücre yönünden hipoplazik veya aplazik durumdadır. Terminal dönemde kemik iliği tamamen çoraklaşmıştır, yağlı veya hücreden yoksun bomboş bir hale gelmiştir.

Ayırıcı tanı: Diğer normokrom ve normositer anemilerle ayırıcı tanı yapılmalıdır. Ayni zamanda granülositopeni ve trombositopeni varsa panmiyeloftizi düşünülmelidir. Kemik iliği normal veya hipersellüler ise, buna mukabil periferik kanda pansitopeni saptanıyorsa “Miyelodisplastik sendrom” olasılığı üzerinde durmalıdır.

Prognoz: Akut eritroblastik ftizilerde prognoz iyidir. Kronik vak’alarda ise anemi yönünden prognoz belirsizdir. Uzun yıllar transfüzyon tedavisi sürdürüldüğünde hemokromatoz tehlikesi ortaya çıkar.

üüüüüü

Tedavi

Eritrosit transfuyonları: Hemoglobin değerinin % 8 g in altına düştüğü vak’alarda eritrosit süspansiyonları verilir.

Antibiotikler: Granülositopeniye bağlı enfeksiyonların tedavisinde önce uygun kültürler alınmalı ve antibiogram sonucu beklenmeden sefotaksim (Claforan) veya seftriakson (Unacef, Rocephin) ile piperasillin (Pipril, Piprasin, Pirasilin) uygulamaya başlamalıdır.

Timektomi: Bazı aplastik anemi vak’alarında timoma’ya rastlanmaktadır. Bu koensidans, aplastik anemi patogenezindeki immünolojik etken görüşünü doğrulamaktadır. O nedenle bu vak’alarda radyolojik ve bilgisayarlı tomografîk yöntemlerle timoma aranmalı ve varsa çıkartılmalıdır. Çoğu hastalar bu tedaviden yararlanırlar.

Androjenler: Timoma bulunmayan vak’alarda başvurulan tedavi yöntemlerinden biridir. Androjen tedavisiyle anemi düzelebilir, fakat lökosit ve trombosit sayısı artmaz. En çok kullanılan androjen oksimetolon’dur (Anapolon tablet 50 mg).

Dozaj: Günde 2-3 mg/kg dir. Aylarca süre kullanılmalıdır.

Yan etkileri: Kadınlarda virilizasyon belirtileri, yüze ateş basması, akne, ödem yapabilir. Karaciğer için toksiktir.
Kortikosteroidler: Yüksekçe dozlarda kullanıldığı takdirde prednisolon (Codelton, Deltacortril) veya triamsinolon (Kenacort tablet), kemik iliğini uyarıcı bir etki sağlayabilmektedir. Bu konudaki tartışmalar, bu tedavinin etkili olmadığı izlenimini vermekte ise de bizim deneyimlerimiz olumludur.

Dozaj: Günde 60 mg prednisolon veya 48 mg triamsinolonla başlanır ve en az 20 gün bu dozda devam edilir. Yan etkiler çıkmaya başlayınca doz azaltımına geçilir.

Sitostatikler: Siklofosfamid (Endoxan) ve azatiopirin (îmuran) ile yapılan immünosüpressif tedaviyle bazı vak’alarda, özellikle sebebi belli olmayan idiopatik aplastik anemilerde bazan olumlu sonuçlar alındığı bildirilmektedir.

Kemik iliği transplantasyonu: Bugün için en etkin tedavi yöntemidir; hayat kurtarıcı rolü vardır.

Hemolitik anemiler

Bir yandan eritrosit yıkımının, diğer yandan kompansatuar eritrosit yapımının arttığı bir anemi türüdür. Eritrosit yıkımı “hemoliz” olarak adlandırılır. Normal eritrosit ömrü 110 gündür.
Hemolitik anemiler korpüsküler, nonkorpüsküler; konjenital ve akkiz; akut ve kronik olabilir.

KORPÜSKÜLER HEMOLİTİK ANEMİLER

Korpüsküler hemolitik anemilerde defekt eritrositlerdedir. Eritrositlerin membranlarında otozomal dominant geçen 3 defekt bilinmektedir. Bu defektlere bağlı hemolitik anemilerin klinik tabloları, patogenezleri ve tedavileri birbirinin hemen hemen aynıdır: a) Herediter sferositoz, b) Herediter ovalositoz, c) Herediter stomatositoz (stomatozda eritrositlerin ortaları soluk gözükür).
Bunlardan sadece sferositoz anlatılacaktır.

Paget Hastalığı

Ailevi bir özellik gösteriyor gibi görünmesine rağmen, Paget hastalığının nedeni bilinmemektedir. Yaşlılar arasında hafif formu yaygındır. Paget hastalığı, 40 yaş üzerindeki kişilerin %3’ünü etkiler ve risk yaşla birlikte yükselir. Ancak, Paget hastalarının sadece %10’u kadarı küçük kırıklar ya da kemiklerin kalınlaşan bölgelerinin sinirleri sıkıştırmasından kaynaklanan kunt sızı yapan bir ağrıyı da içeren semptomları yaşarlar. Bazı kişilerde, genişlemiş (büyümüş) kafatası ya da uyluk veya baldır kemiğinin eğrilmesi (kavis yapması) gibi görülebilir bir deformite (şekil bozukluğu) oluşur.

M1355Paget

Nadir vakalarda, kafatasının kalınlaşan bölgeleri sinirleri etkileyebilir ve sağırlığa, yüzde uyuşukluğa ya da körlüğe neden olabilir. Ağrınız varsa, aspirin ya da ibuprofen gibi steroid yapıda olmayan antienflamatuar (iltihap önleyici) ilaçlar genellikle etkilidir. Kafatasını ya da omurgayı etkileyen daha ileri vakalar için doktorunuz kalsitonin, bifosfonatlar ya da plikamisini de kapsayan birkaç ilaçtan birini reçete edebilir. Bu ilaçlar, kemiği tahrip eden hücreler olan osteoklastların etkinliğini kısıtlayarak çalışırlar.

Paget Hastalığında Kemik Değişimleri

Sağlıklı kemik, sünger gibi görünen ve trabekül olarak adlandırılan ince demet ağlarından oluşur. Kemik (ekteki küçük resimlerdeki beyaz alan), osteoklast olarak adlandırılan ve kemiği parçalayan büyük hücreler ile yeni kemik yapan osteoblastlar tarafından sürekli olarak yeniden şekillendirilir. Paget hastalığında, osteoklastların kemik alanlarını normalden daha hızlı bir şekilde tahrip ettiği düşünülür. Bu kaybı karşılamak için osteoblastlar, daha güçsüz olan ve normal kemikten daha fazla kan damarı içeren düzensiz yapıda yeni kemik üretir.