Agranülositoza, kanser hücrelerini tahrip ederken birçok faydalı kan hücresini de tahrip eden kemoterapi ile tedavi neden olabilir. Agranülositoz, vücudunuzun faydalı beyaz kan hücrelerini yanlışlıkla istilacı (saldırgan) olarak algılayıp tahrip ettiği bir otoimmun reaksiyonundan da kaynaklanabilir. Daha nadir olarak, penisilin ya da antienflamatuar (iltihap önleyici) ajanlar gibi ilaçlara bir reaksiyon olarak ya da çevresel kimyasallara, solventlere veya diğer tahriş eden maddelere maruz kalınması durumunda meydana gelir.

SEMPTOMLAR
Polisitemi vera; baş dönmesine, baş ağrısına, başta bir ağırlık hissine ve kırmızımsı bir cilt rengine (benize) neden olabilir, bazı kişilerde yoğun kaşıntı gelişir. Artmış sayıdaki plateletler (trombositler), felci de içeren ciddi komplikasyonlara neden olan kan pıhtılarına yol açabilir. Sekonder polisitemi ve stres polisitemisi nadiren semptomlara neden olur.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Polisitemi veranın tedavisi, kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmayı; kanın viskozitesini (koyuluğunu) azaltmayı ve kan , pıhtıları ile felç riskinizi asgariye indirgemeyi amaçlar. Bunu gerçekleştirmek için doktorunuz, kırmızı kan hücreleri sayınızın ne kadar çabuk yükseldiğine bağlı olarak belirlenen bir program dahilinde düzenli olarak bir pint (yarım litre) kan alabilir. Bu tedavi, kırmızı kan hücreleri çok miktarda olmaya devam ettiği sürece devam eder.

Kan hücrelerinin üretimini kontrol etmek için tablet ya da enjeksiyon şeklinde ilaçlar da mevcuttur. Polisitemili birçok kişi, ilaç kullanarak bu hastalığı kontrol edebilir. Sekonder polisitemi ve stres polisitemisi, altta yatan nedeni çözerek tedavi edilir; hafifse, hiç tedavi gerektirmeyebilir.

Hem normalde kemik iliğinde ve karaciğerde üretilir. Ancak, porfiryada, bu işlem defek-tiftir (kusurludur). Sonuç olarak, porfirin olarak adlandırılan proteinler deri, beyin, sinir sistemi, karaciğer ve sindirim sistemine çöker ve bu da bu yapıların hasar görmesine ve bazen tahrip edilmesine neden olur. Porfirya geni taşıyıp taşımadığınızı ve bir fetusun (ceninin) etkilenip etkilenmediğini belirlemek için bir genetik test mevcuttur.

SEMPTOMLAR
Birçok porfirya türü vardır ve semptomlar farklılık gösterir. Semptomlar mide bulantısı ve kusmayı; karın ağrısını; kas güçsüzlüğü ve kasılmasını (krampı); güneşe maruz kalan alanlarda kalıcı skarlaşmaya (yara izlerine) yol açan kaşıntı ve su kabarcıklarını ve depresyon ya da psikoz gibi psikolojik bozuklukları kapsayabilir.

Bazı kişilerin kol, el, yüz ya da bacaklarında aşırı kıllanma görülebilir. El ve ayak tırnakları deforme olabilir (tırnaklarının şekli bozulabilir). Güneş ışığı, belirli ilaçların (barbituratlar gibi) kullanımı, alkol alımı ya da gebelikte veya doğum kontrol hapları kullanırken meydana gelen dalgalı (dalgalanan) hormon seviyeleri semptomları başlatabilir.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Doktorunuz porfiryayı kan testiyle ya da dışkınızı ve idrarınızı test ederek belirleyebilir. Profiryanın çaresi yoktur. Semptomlar çocuklukta başlayabilir ve şiddetli olursa, çocuğu birkaç yıl içinde öldürebilir.Hastalık yetişkinlikte başladığında, genellikle daha hafiftir. Semptomlara neden olan maddelerden kaçınılarak semptomlar kontrol edilebilir.

Von Willebrand faktöründeki defekt (bozukluk), faktör VIII’ i de etkiler. Sonuç olarak, kanı pıhtılaştırmakla yükümlü olan mekanizma tahrip olur ve kanamayı kontrol etmek güç olabilir.

Hemofili gibi, von Willebrand hastalığı da kalıtsaldır; hemofilinin tersine, erkekleri ve kadınları eşit derecede etkiler. Ailelerinde bu hastalığın olduğunu bilen kişiler, bir çocuk sahibi olmadan önce çocuğun bu geni alma riskinin ne olduğunun belirlenmesi için genetik bir test yaptırmak isteyebilirler.

Kanama eğilimi, hemofilide olduğundan düşüktür. Von Willebrand hastalığı, ilk kez şiddetli burun kanamaları ve/veya aşın menstrüel (adet) kanamadan dolayı fark edilebilir. Kolay morarma, idrar ya da büyük abdestte kan ve cerrahiden sonra çok kanama, von Willebrand hastalığının diğer belirtileridir.

Doktorunuz von Willebrand hastalığını kan testleri, kanama zamanı testleri ve pıhtılaşma faktörlerinin yokluğu ile teşhis eder. Tedavi, hemofilininkine benzer kan damarlarını, von Willebrand faktörü salması için tetikleyen desmopresin asetat enjekte edilmesi; von Willebrand faktörü transfüzyonları (nakilleri) ve kendinizi yaralayıp kanayabileceğiniz temas sporlarından ya da diğer durumlardan kaçınma. Aynı zamanda, aspirin ve diğer steroid yapıda olmayan iltihap önleyici (antienflamatuar) ilaçlar gibi kanama eğilimini yükselten ilaçlardan da kaçınmalısınız.

İdiyopatik, nedenin bilinmediği anlamına gelmektedir; purpura ise, küçük kanama alanlarının neden olduğu cilt üzerindeki kırmızı – mor lekeler ile karakterize bir raş (döküntü) için kullanılan bir terimdir.
İdiyopatik trombositopeniye sıklıkla, vücudun plateletlere (trombositlere) yanlışlıkla saldırdığı ve plateletleri (trombositleri) tahrip ettiği bir otoimmun yanıt neden olur. Bu, çocuklarda bazen viral (virüsün yol açtığı) bir hastalıktan sonra oluşur. Sıklıkla geçicidir ve çocuklarda yetişkinlerde olduğa kadar ciddi değildir.

Kadınlar bu duruma erkeklerden daha yatkınlardır ve trombositopeni, zaman içinde bir artıp bir azalarak kalıcı olma eğilimi gösterir. İmmunodefisiter akiz sendromuna (AİDS) neden olan insan immun yetmezlik virüsünden (HIV) enfekte olmuş kişilerin, aynı zamanda antikorlar tarafından yapılan bir saldırıdan dolayı, plateletleri (trombositleri) genellikle düşüktür.Sekonder trombositopeni, plateletler (trombositler) diğer kan hücrelerinin habis üretimi

tarafından rahatsız edilip uygun sayıda üretilmediğinde lösemi gibi başka bir rahat¬sızlığın bir semptomu ya da komplikasyonu olarak gelişir. Diğer kişilerde sekonder trombositopeniye; antikanser ilaçları, sulfomamidler, heparin ve kinin gibi belirli ilaçlara gösterilen bir reaksiyon neden olur. Çok alkol kullanımı da plateletlerin (trombosiitlerin) üretiminde bir düşüşe yol açarak trombositopeni ile sonuçlanabilir.

SEMPTOMLAR
Trombobositopenili çoğu kişinin semptomları yoktur. Platelet (trombosit) sayımı çok düşük olduğunda, tipik semptom; t sıklıkla ayak bileklerinizde ve ayaklarınızda oluşan deri üzerindeki ince kırmızı-mor lekelerden meydana gelen karakteristik bir raştır (döküntüdür). Trombobositopeni, burun kanamalarına, kolay morarmaya ve kadınlarda ağır periyodlara (adet dönemi) da neden olabilir. Kanama aşırı olabilir ve kanamayı kontrol etmek zor olabilir.

Platelet sayımınız çok düşükse -10, 000’in altındaysa beyninizin içine bir kanama ya da mide hemorajisi (kanaması) gibi ciddi iç kanamalar da meydana gelebilir. Normal bir platelet (trombosit) sayımı 150, 000 ila 400, 000 arasındadır.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Anormal herhangi bir kanama fark ederseniz ya da cildinizde kırmızı-mor lekelerden meydana gelen raş (döküntü) gelişirse, doktorunuzu görünüz. Doktorunuz, platelet (trombosit) seviyenizi ve kan dolaşımınızdaki diğer kan hücrelerinin seviyelerini ölçmek için kan testleri yapabilir.

Birçok farklı ilaç bu duruma neden olabileceğinden, doktorunuz reçete edilmiş belirli ilaçlan kullanmayı bırakmanızı tavsiye edebilir.Hastalığa bağışıklık sisteminiz neden oluyor gibi görünürse, doktorunuz otoimmun yanıtı baskılamak (bastırmak) için kortikosteroid ilaçlar reçete edebilir. Durumunuz ciddi ise ve ilaçlar yardımcı olmazsa, dalağınızın plateletleri (trombositleri) tahrip etmesini önlemek için splenektomiye (dalağın alınması) gerek duyabilirsiniz.

Sekonder trombositopeni için uygulanan tedavi, altta yatan nedeni çözmek ya da ilaç kullanı¬mını bırakmakla başlar.Çocuklarda genellikle olduğu gibi, semptomlar yoksa tedavi gerekli olmayabilir. Ancak, platelet (trombosit) sayımınız belirli bir seviyenin altın? düşerse, kanama riski çok yüksek olduğundan platelet (trombosit) transfüzyonlarına (nakillerine) gerek duyarsınız. Trombopoietin olarak adlandırılan daha yeni bir doğal madde, platelet (trombosit) sayımını yükseltir ve platelet (trombosit) transfüzyonlannın (nakillerinin) yerini alabilir.