Etiket: Hastalıklar

Derinin T Hücreli Lenfoması ve Tedavi Yöntemi

(Sezary sendromu, Mycosis fungoides)

Bu hastalık primer olarak deride ortaya çıkar. İlk semptom yaygın ve şiddetli kaşıntıdır. Başlangıçta kuru kaşıntı vardır ve tanıya yönelmek olanaksızdır. Zamanla eritemler oluşur ve daha sonra da tipik lekeler halinde deri infiltrasyonları ortaya çıkar. Hastalığa adını veren bu infiltrasyonlardır (Mycosis fungoides). Hastalığın lösemik variantı Sezary sendromu adını alır: Bunda görülen hücrelerin tipik olan nüveleri beyni andırır (serebriform). İleriki dönemlerde lenf bezleri ve visseral organlar hastalığa katılır.

Tedavi

Deri belirtilerine karşı fototerapi, topik sitostatik uygulaması yapılır. Organ belirtileri ortaya çıktığında sistemik kemoterapi endike olur. Alfa İnterferon (İntron A) tedavisinin başarılı olduğu bildirilmektedir.

ii

LENFOGRANÜLOMATOZ X

Bu hastalığa disproteinemiyle birlikte seyreden anjioimmünoblastik lenfadenopati (AJLD) de denmektedir. Histopatolojik olarak düşük malinyite grubuna giriyorsa da klinik seyri hızlı ve ilerleyicidir. Başlangıçta yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali vardır. Ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı gibi genel belirtiler görülür. Hastaların çoğu poliklonal hipergamaglobulinemi, bir kısmı da Coombs pozitif hemolitik anemi gösterirler.

Tedavi

Başlangıçta prednisolon (Codelton) ile bir tedavi denemesi yapılabilir. Cevap alınamazsa kombine kemoterapi şemalarından biri uygulanır.

Laktaz Enziminin Azlığı Ve Laktoz Hassasiyeti

Sindirilmemiş laktoz, suyu kolona doğru çeker ve ishale sebep olur. Bu belirtiler ızdırap verici olurlar; fakat diğer besinlerin sindirimini engellemez ya da bağırsakların uzun süreli hasar görmesine neden olmazlar.

Laktaz enziminin azlığı aşırı derecede yaygındır; beyaz insanların yüzde 5’inden yüzde 15’ine kadar, Afrikalı ve Asyalı insanların ise yüzde 80’ninde bu hastalığa rastlanır.

Laktaz enziminin azlığı türlü sebeplerden dolayı baş gösterebilir. Nadir vakalarda, bazı çocuklar laktaz üretme yeteneğine sahip olmaksızın doğarlar. Anlaşılmamış nedenlerden ötürü Afrikalı, Asyalı ve Amerikan yerlisi insanlarda laktoz üretimi seviyesi bir yaştan sonra önemli ölçüde düşer.

Bunların yanı sıra, enzim yetersizliği, sindirim yollarında oluşan iltihabi bağırsak hastalıklarından, çölyak hastalığından ve virüssel mide iltihabından kaynaklanabilir.

SEMPTOMLAR
Laktoz hassasiyetiniz varsa, süt ürünlerini tükettikten sonra; karın ağrısı, şişme, gaz ya da ishalden şikayetçi olursunuz.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Laktoz hassasiyeti yaşadığınıza eminseniz, 1-2 hafta boyunca laktoz içermeyen bir besin düzeni benimsemelisiniz. Buna rağmen belirtileriniz devam ediyorsa doktorunuza görününüz. Laktoz hassasiyetinin teşhisi için kullanılan bir çok yol vardır. Doktorunuz belirtilerin kaybolup kaybolmadığını gözlemlemek için besin düzeninizden süt ürünlerini çıkarmanızı önerir.

Diğer bir test olan laktoz hassasiyeti testinde, suyun içinde çözülmüş laktoz içersiniz ve ardından kana karışmış olan laktoz oranını kan testiyle ölçersiniz.

Su ve laktoz karışımı bir suyu içtikten sonra, hidrojen soluma testi, nefesinizdeki hidrojeni her yarım saatte bir kere olmak üzere, 5 saat boyunca ölçer.

Laktoz hassasiyeti taşıyan insanlar, saptanabilir oranda hidrojeni, laktozu kolonlarda mayalandırarak ortaya çıkartır. Asit ölçümü için uygulanan testler ise küçük çocuklarda ve bebeklerde uygulanır.

Laktoza hassasiyetiniz varsa, bazı belirtileri yok etmek ve sütlü ürünleri azaltmak için aşağıdaki çözüm önerilerini deneyiniz:
■ Küçük oranlarda sütlü ürün tüketin. Normal oranlan hazmedemiyorsanız küçük oranları hazmedersiniz.
■ Süt içmek yerine yoğurt veya eski peynir tüketin.
■ Gün boyunca sütlü ürün tüketimini aralayın. Sık sık küçük öğünlerle beslenmek, kolondaki bakteri oranım ve laktozu ayarlayacaktır.
■ Laktoz içeren besinleri diğer besinlerle birlikte tüketin.
■ Laktozu glükoza çevirmek için enzim tamamlayıcı ilaçlar kullanın (tabletler halinde bütün eczanelerde bulunur) ya da laktoz içermeyen sütlü ürünler tüketin.

Zihinsel Gerilik

Hidrosefali ve fenilketonüriden kaynaklanan türlerde olduğu gibi bazı zihinsel gerilik rahatsızlıkları, erken teşhis ve tedavi ile önlenebilir.
Birçok çocukta bu rahatsızlığın nedeni bilinmemektedir. Hastalığın ciddiyeti çocuktan çocuğa değişiklik gösterir. Bazı çocukların vücut hareketleri zarar görürken diğer çocukların fiziksel gelişimi normal seyreder.

SEMPTOMLAR
Başı dik tutmada yaşanan gecikmeler gibi gelişimsel gecikmeler, zihinsel geriliğin ilk göstergesi olabilir. Ancak orta derecede zihinsel geriliği olan çocuklar, yaşamlarının ilk birkaç yılında normal bir gelişim süreci izlerler. Daha sonraları konuşma, hareket etme ve akademik beceriler yaşıtlarının çok gerisinde kalabilir.

image024

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Çocuğunuzda gelişimsel gecikme belirtileri fark ederseniz doktorunuza danışın. Çocuklar farklı oranlarda geliştiklerinden her türlü gecikme dikkatle incelenmelidir. Doktorunuz da size çocuğunuzu izlemenizi ve beklemenizi önerecektir. Bu süre zarfında doktorunuz duyma, görme ya da konuşma sorunları olup olmadığını anlamak için bir sağlık muayenesi yapabilir.

Doktorunuz ayrıca sizi bir pediyatrik gelişim uzmanına, pediyatrik nöroloji uzmanına ve gelişimsel gecikmeleri değerlendirmede uzman bir ekibe yönlendirebilir. Bu uzmanlar sorunun nedenini bulmak ve bu sorunla başa çıkmak için bir strateji geliştirmek için belirli testler yapacaklardır.

Zihinsel gerilik bu testlere bağlı olarak sınırda kişilik (çocuk altınca sınıfa kadar eğitim görebilir), hafif (dördüncü sınıfa kadar), orta (birinci ya da ikinci sınıf seviyesinde) ya da şiddetli (günlük işlerini yapabilmek için çocuğun yardıma ihtiyacı vardır) olarak sınıflandırılır.

Zihinsel geriliği bulunan çocuklar için tedavinin en önemli aşaması eğitimdir. Devlet okullarında da verilebilen eğitim hizmetleri ile özel ihtiyaçları olan çocuklar için sınıflar açılmaktadır.

Zihinsel gerilik teşhisi konması suçluluk ve sinirlilik duyguları yaşayan aile üyelerini de olumsuz etkileyebilir. Birçok anne baba çocuğunun bir gün hayatını tek başına sürdürüp sürdüremeyeceğini bilmek ister. Bu durum zihinsel geriliği bulunan birçok birey için mümkündür. Çocuğunuz tam potansiyeline ulaşmak için sizin sevginize ve rehberliğinize ihtiyaç duyar.

Multiple Myeloma

Aynı zamanda, plazma hücreleri kemiğin giderek güçsüzleşmesine (zayıflamasına) neden olan maddeler de üretir ve ağrı ile kırıklara yol açar. Multipl miyeloma, enfeksiyon riskini arttırabilir çünkü sağlıklı plazma hücreleri antikor üretmede daha az etkili bir duruma gelir. Bazen, kanseröz (kanserleşmiş) plazma hücreleri tarafından üretilen antikorlar, böbreklerin işlevini (fonksiyonunu) yavaşça tahrip eder.

Multipl miyeloma, 50 yaş üzerindeki kişleri daha yaygın bir şekilde etkiler ve siyahlarda (zencilerde) beyazlarda olduğundan iki kat daha sık meydana gelir. Multipl miyelomalı bir kişinin teşhisten sonra ortalama olarak 3 yıl yaşamasına rağmen, birçok kişi daha uzun yaşamakta ve bazıları diğer nedenlerden ötürü ölmektedir.

SEMPTOMLAR
Multipl miyelomanın temel özelliği, özellikle sırtta ve kaburgalarda (kaburga kemiklerinde) görülen ve hareket ettiğinizde kötüleşen kemik ağrısıdır. Kemiklerin giderek güçsüzleşmesi (zayıflaması), kırıklara yol açabilir. Kırmızı kan hücrelerinin üretimi miyelomanın kendisine ya da böbrek yetmezliğine bağlı olarak düştükçe, anemi semptomlar gelişebilir.

TEDAVİ SEÇENEKLERİ
Hastalık; kan testlerine, deteriyorasyonu (bozulmayı) ortaya koymak için çekilen kemik röntgenlerine ve bir kemik iliği biyopsisine dayanılarak teşhis edilir. Kemik iliğindeki aşın plazma hücrelerine ve kanınızdaki azalmış sayıdaki diğer kan hücrelerine ek olarak doktorunuz, kanseröz (kaaser-leşmiş) plazma hücreleri tarafından üretilen antikorların seviyesini de ölçecektir. Multipl miyelomada, çok yüksek seviyede antikorlar mevcuttur. B2-mikroglobulin olarak adlandırılan bir antikor, hastalığın gelişimini belirlemek için özellikle yararlıdır.

Multipl miyelomanın semptomları hafifletilebilir ve insanlar bu hastalıkla uzun, üretken bir hayat sürebilirler. Anemik değilseniz ve semptomlarınız yoksa, doktorunuz hiçbir tedavi önermeyebilir.

Hastalığın erke evrelerinde tedavi, kemik kuvvetinin korunmasını amaçlar ve egzersiz yapmayı, kalsiyum açısından zengin yiyecekler yemeyi ve bifosfonatlar olarak adlandırılan kemik kuvvetlendirici ilaçlar kullanmayı kapsar. Kemiklerinizin ne kadar hasar gördüğüne bağlı olarak doktorunuz, ağır eşyalar kaldırmaktan ya da yorucu etkinliklerden sakınmanızı tavsiye edebilir.

Enfeksiyonla savaşan hücrelerin noksanlığından kaynaklanan artmış enfeksiyon riskinizden dolayı antibiyotik kullanmanız gerekebilir. Hastalığın daha ileri türlerinde, plazma hücrelerini tahrip etmek için kemoterapi kullanılabilir; bu, geçici bir remisyon (duraksama) yaratabilir fakat sık sık tekrarlanmalıdır.

Radyasyon terapisi veya ağrı kesici ilaçlar, şiddetli kemik ağrısını hafifletmeye yardımcı olabilir. Radyasyon terapisi ağrıyı hafiflet¬mede yararlıdır çünkü hızlı büyüme, yayılma, ve çevredeki kemikler üzerindeki baskıdan dolayı ağrıya neden olan kemiklerdeki kanser hücrelerinden bazılarını öldürür. Yüksek dozda kemoterapi kürleri ve kök hücre nakli de kullanılabilir.

Kemoterpi ile Tedavi Edilen Multipl Miyelomadan Sonra Hayatta Kalma (Yaşama) Seyri
Kemoterapi, yaşamı uzatabilir ve multipl miyelomanın semptomlarını iyileştire-bilir fakat multipl miyelomayı iyileştiremez (yok edemez). Multipl miyelomayı iyileştirmek (yok etmek) için tek şans sunan şey kemik iliği naklidir fakat kemik iliği nakli genellikle 60 yaşından genç olan ve multipl miyeloma haricinde sağlığı iyi olan kişilerde uygulanır çünkü bu kişilerde başarı olasılığı daha yüksektir.

Osteomiyelofibrozis Hastalığı ve Tedavi Yöntemi

Bu hastalıkta kemik iliği gitgide artan fibröz doku halini alır, daha sonra skleroze olur. Bunun sonucunda ekstramedüller hematopoez gelişir. Bu da bir yandan splenomegaliye diğer yandan anemiye yol açar.
Etiolojisi bilinmiyor. Orta ve ileri yaşlarda görülür, cinsiyet farkı gözetmez.

Klinik tablo: Halsizlik, çabuk yorulma, iştahsızlık, midede şişkinlik hissi ile başlar ve yıllarca tanı konamaz. Muayenede her vak’ada mutlaka bir dalak büyümesi saptanır; ağrı, dolgunluk hissi ve nefes darlığı yapar. Vak’aların yarısında karaciğer büyük bulunur.

Trombositopeni ve ona bağlı kanamalar bulunabilir. Adenopati ve ikter seyrektir.

Laboratuar bulguları: Normokrom, normositer anemi vardır. Eritrosit morfolojisinde önemli değişiklikler bulunur: Bazofil granülasyon, poikilositoz, normoblastlar, damla şeklinde eritrositler ve fragmentositler görülür. Retikülositler artmıştır. Trombositler azalmıştır. Çoğunda lökositoz bulunur (50 000 civarı). Formülde sola kayma (çomak, metamiyelosit ve miyelositler artmıştır, tek tük miyeloblast görülür) vardır. Alkalik lökosit fosfatazı çoğu vak’ada artmıştır. Kemik iliğinin histolojik tetkikinde iliğin retikülin lifleriyle dolu olduğu ve hemopoetik hücrelerin çok azaldığı görülür. Adacıklar halinde hipertrofik hemopoetik doku görülebilir.

vv

Tedavi

Kesin tedavisi yoktur. Semptomatik tedavi ile yetinilir.

Eritrosit transfüzyonları: Aneminin tedavisi için sık sık başvurulan bir tedavi yöntemi olarak osteomiyelofibrozda önem taşır.

Sitostatiklerle tedavi: Busulfan ve hidroksiüre gibi sitostatikler ancak aşırı derecede trombositoz varsa ve splenomegali henüz hafif derecede ve semptomatik anlamda ise denenebilir.

Splenektomi: Ancak nadir bazı endikasyonlarda düşünülebilir.