Klinik özellikleri: Glukokortikoid sekresyonunun artmasına bağlı etkiler:
• Sentral obesite ve aydede yüzü
• Pletora ve akne
• Menstrüel irregularite
• Hirşutizm ve saçlarda incelme
• Hipertansiyon
• Diabet
• Osteoporoz; vertebra ve kaburga kırıklarına yol açabilir
• Kas erimesi ve zayıflık
• Deri ve dermişte atrofi
Etiyopatogenez: Cushing sendromlu hastalar, etiyolojilerine göre; ACTH bağımlı veya bağımsız olmak üzere iki gruba ayrılırlar (Şekil 11.15).
ACTH bağımlı etiyoloji:
• ACTH’nın pituiter hipersekresyonu (Cushing hastalığı), ACTH’nın pituiter bezden fazla salgılanmasına sekonder bilateral adrenal hiperplazi.
• Ektopik ACTH veya CRH salgılanması, nonen-dokrin bir tümörden örneğin, bronşun “oat” hücreli karsinomu ve bazı karsinoid tümörler. Malign bronş tümörlerinde, hasta nadiren Cushing Sendromu fizik özelliklerini gösterecek kadar uzun yaşar.
Non ACTH bağımlı etiyoloji
• iatrojenik steroid terapisi: Cushing sendromunun en sık sebebidir.
• Adrenal kortikal adenom: iyi sınırlı sarı tümör genelde 2-5 cm çapındadır. Oldukça sıktır zira post mortem incelemede insidental olarak %30’a varır. Renk, hormonların sentez edildiği depo lipidden (özellikle kolesterol) kaynaklanır. Büyük çoğunlukta klinik bulgu vermez (nonfonksiyone adenomlardır), sadece küçük bir yüzde Cushing sendromu yapar.
• Adrenal kortikal karsinom: Nadirdir ve hemen her zaman hormonların özellikle de glukokortikoid ve seks hormonlarının fazla yapımı ile birliktedir. Hastalar genellikle Cushing Sendromu özelliği taşır, beraberinde özellikle kadınlarda belirgin androjenik etki de vardır. Tümörler genelde büyük ve sarı-beyazdır, lokal invazyon ve metastaz sıktır.
Etiyolojiden bağımsız olarak, tanı klinik bulgular ve artmış plazma kortizol seviyesinin gösterilmesiyle konur.
Hastalığın etiyolojisi şöyle aydınlanır:
• Dexametazon supresyon testi (Cushing hastalığında kortizol seviyesinin supresyonu pituiter ACTH sekresyonunun supresyonuna bağlıdır).
• Pituiter ve adrenal bezlerin MRG ve BT görüntülenmesi.