İZOLE APLASTİK ANEMİ
İzole kırmızı seri aplazisi, kemik iliğinde eritropoetik ana hücrelerin azalması veya tamamen kaybolması ile karakterize bir hastalıktır.
Sinonimleri: Dar anlamda aplastik anemi, eritroblastoftizi, pure red celi aplasia.
Literatürde “Aplastik anemi” adı altında eritrositlerin, granülositlerin ve trombositlerin hipoplazisiyle seyreden boş veya yağlı bir kemik iliği anlaşılmaktadır.
Etioloji: İzole kırmızı seri aplazisi genellikle bir virüs enfeksiyonunu izleyerek ortaya çıkar. Bazan da hemolizlerin seyrinde “aplastik kriz” olarak görülür. Diğer nedenleri arasında toksik veya toksiallerjik nedenler sayılabilir. Eritropoetik hücrelerin proliferasyonunu önleyici otoantikorların varlığının in vitro kanıtlanması da böyle bir olasılığı inandırıcı kılmaktadır.
Klinik tablo: akut eritroblastoftizi birkaç hafta sürer, kronik akkiz izole aplastik anemi ise aylar veya yıllar sürer. İkisinde de, bilinen anemi semptomları vardır: Yorgunluk, başağrısı, bulantı, iştahsızlık, kilo kaybı gibi. Sık olarak hemorajik diyatez bulguları klinik tabloya egemen olur. Bazı vak’alarda ise stomatit, nekrotik anjin görülür. İlerlemiş vak’alarda septik karakterli yüksek ateş bulunur. Dalak ve karaciğer büyümesi olmaz. Adenopati bulunmaz.
Laboratuar bulguları: Retikülosit sayısı daima düşüktür, çünkü eritrosit yapımı çok azalmıştır. En önemli tanı kriterlerinden biri retikülositlerin azlığı veya yokluğudur. Bilinen antianemik tedavilerle de retikülositler artmaz. Normokrom bir anemi bulunur. Periferik kanda granülositler ve trombositler normal sayıda veya hafif azalmıştır. Kemik iliğinde kırmızı seri ana hücreleri çok azalmıştır, fakat beyaz seri ana hücreleri ile megakaryositler normal sayıdadırlar. Sedimantasyon çok defa hızlanmıştır. Serum demir düzeyi her zaman yüksektir.
Pansitopeni ile seyreden ağır aplastik anemi vak’alarında lökopeni, trombopeni bulunur. Kemik iliği her üç tür hücre yönünden hipoplazik veya aplazik durumdadır. Terminal dönemde kemik iliği tamamen çoraklaşmıştır, yağlı veya hücreden yoksun bomboş bir hale gelmiştir.
Ayırıcı tanı: Diğer normokrom ve normositer anemilerle ayırıcı tanı yapılmalıdır. Ayni zamanda granülositopeni ve trombositopeni varsa panmiyeloftizi düşünülmelidir. Kemik iliği normal veya hipersellüler ise, buna mukabil periferik kanda pansitopeni saptanıyorsa “Miyelodisplastik sendrom” olasılığı üzerinde durmalıdır.
Prognoz: Akut eritroblastik ftizilerde prognoz iyidir. Kronik vak’alarda ise anemi yönünden prognoz belirsizdir. Uzun yıllar transfüzyon tedavisi sürdürüldüğünde hemokromatoz tehlikesi ortaya çıkar.
Tedavi
Eritrosit transfuyonları: Hemoglobin değerinin % 8 g in altına düştüğü vak’alarda eritrosit süspansiyonları verilir.
Antibiotikler: Granülositopeniye bağlı enfeksiyonların tedavisinde önce uygun kültürler alınmalı ve antibiogram sonucu beklenmeden sefotaksim (Claforan) veya seftriakson (Unacef, Rocephin) ile piperasillin (Pipril, Piprasin, Pirasilin) uygulamaya başlamalıdır.
Timektomi: Bazı aplastik anemi vak’alarında timoma’ya rastlanmaktadır. Bu koensidans, aplastik anemi patogenezindeki immünolojik etken görüşünü doğrulamaktadır. O nedenle bu vak’alarda radyolojik ve bilgisayarlı tomografîk yöntemlerle timoma aranmalı ve varsa çıkartılmalıdır. Çoğu hastalar bu tedaviden yararlanırlar.
Androjenler: Timoma bulunmayan vak’alarda başvurulan tedavi yöntemlerinden biridir. Androjen tedavisiyle anemi düzelebilir, fakat lökosit ve trombosit sayısı artmaz. En çok kullanılan androjen oksimetolon’dur (Anapolon tablet 50 mg).
Dozaj: Günde 2-3 mg/kg dir. Aylarca süre kullanılmalıdır.
Yan etkileri: Kadınlarda virilizasyon belirtileri, yüze ateş basması, akne, ödem yapabilir. Karaciğer için toksiktir.
Kortikosteroidler: Yüksekçe dozlarda kullanıldığı takdirde prednisolon (Codelton, Deltacortril) veya triamsinolon (Kenacort tablet), kemik iliğini uyarıcı bir etki sağlayabilmektedir. Bu konudaki tartışmalar, bu tedavinin etkili olmadığı izlenimini vermekte ise de bizim deneyimlerimiz olumludur.
Dozaj: Günde 60 mg prednisolon veya 48 mg triamsinolonla başlanır ve en az 20 gün bu dozda devam edilir. Yan etkiler çıkmaya başlayınca doz azaltımına geçilir.
Sitostatikler: Siklofosfamid (Endoxan) ve azatiopirin (îmuran) ile yapılan immünosüpressif tedaviyle bazı vak’alarda, özellikle sebebi belli olmayan idiopatik aplastik anemilerde bazan olumlu sonuçlar alındığı bildirilmektedir.
Kemik iliği transplantasyonu: Bugün için en etkin tedavi yöntemidir; hayat kurtarıcı rolü vardır.
Hemolitik anemiler
Bir yandan eritrosit yıkımının, diğer yandan kompansatuar eritrosit yapımının arttığı bir anemi türüdür. Eritrosit yıkımı “hemoliz” olarak adlandırılır. Normal eritrosit ömrü 110 gündür.
Hemolitik anemiler korpüsküler, nonkorpüsküler; konjenital ve akkiz; akut ve kronik olabilir.
KORPÜSKÜLER HEMOLİTİK ANEMİLER
Korpüsküler hemolitik anemilerde defekt eritrositlerdedir. Eritrositlerin membranlarında otozomal dominant geçen 3 defekt bilinmektedir. Bu defektlere bağlı hemolitik anemilerin klinik tabloları, patogenezleri ve tedavileri birbirinin hemen hemen aynıdır: a) Herediter sferositoz, b) Herediter ovalositoz, c) Herediter stomatositoz (stomatozda eritrositlerin ortaları soluk gözükür).
Bunlardan sadece sferositoz anlatılacaktır.