Bu hastalıkta kemik iliği gitgide artan fibröz doku halini alır, daha sonra skleroze olur. Bunun sonucunda ekstramedüller hematopoez gelişir. Bu da bir yandan splenomegaliye diğer yandan anemiye yol açar.
Etiolojisi bilinmiyor. Orta ve ileri yaşlarda görülür, cinsiyet farkı gözetmez.

Klinik tablo: Halsizlik, çabuk yorulma, iştahsızlık, midede şişkinlik hissi ile başlar ve yıllarca tanı konamaz. Muayenede her vak’ada mutlaka bir dalak büyümesi saptanır; ağrı, dolgunluk hissi ve nefes darlığı yapar. Vak’aların yarısında karaciğer büyük bulunur.

Trombositopeni ve ona bağlı kanamalar bulunabilir. Adenopati ve ikter seyrektir.

Laboratuar bulguları: Normokrom, normositer anemi vardır. Eritrosit morfolojisinde önemli değişiklikler bulunur: Bazofil granülasyon, poikilositoz, normoblastlar, damla şeklinde eritrositler ve fragmentositler görülür. Retikülositler artmıştır. Trombositler azalmıştır. Çoğunda lökositoz bulunur (50 000 civarı). Formülde sola kayma (çomak, metamiyelosit ve miyelositler artmıştır, tek tük miyeloblast görülür) vardır. Alkalik lökosit fosfatazı çoğu vak’ada artmıştır. Kemik iliğinin histolojik tetkikinde iliğin retikülin lifleriyle dolu olduğu ve hemopoetik hücrelerin çok azaldığı görülür. Adacıklar halinde hipertrofik hemopoetik doku görülebilir.

Tedavi

Kesin tedavisi yoktur. Semptomatik tedavi ile yetinilir.

Eritrosit transfüzyonları: Aneminin tedavisi için sık sık başvurulan bir tedavi yöntemi olarak osteomiyelofibrozda önem taşır.

Sitostatiklerle tedavi: Busulfan ve hidroksiüre gibi sitostatikler ancak aşırı derecede trombositoz varsa ve splenomegali henüz hafif derecede ve semptomatik anlamda ise denenebilir.

Splenektomi: Ancak nadir bazı endikasyonlarda düşünülebilir.