(Sezary sendromu, Mycosis fungoides)

Bu hastalık primer olarak deride ortaya çıkar. İlk semptom yaygın ve şiddetli kaşıntıdır. Başlangıçta kuru kaşıntı vardır ve tanıya yönelmek olanaksızdır. Zamanla eritemler oluşur ve daha sonra da tipik lekeler halinde deri infiltrasyonları ortaya çıkar. Hastalığa adını veren bu infiltrasyonlardır (Mycosis fungoides). Hastalığın lösemik variantı Sezary sendromu adını alır: Bunda görülen hücrelerin tipik olan nüveleri beyni andırır (serebriform). İleriki dönemlerde lenf bezleri ve visseral organlar hastalığa katılır.

Tedavi

Deri belirtilerine karşı fototerapi, topik sitostatik uygulaması yapılır. Organ belirtileri ortaya çıktığında sistemik kemoterapi endike olur. Alfa İnterferon (İntron A) tedavisinin başarılı olduğu bildirilmektedir.

LENFOGRANÜLOMATOZ X

Bu hastalığa disproteinemiyle birlikte seyreden anjioimmünoblastik lenfadenopati (AJLD) de denmektedir. Histopatolojik olarak düşük malinyite grubuna giriyorsa da klinik seyri hızlı ve ilerleyicidir. Başlangıçta yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali vardır. Ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı gibi genel belirtiler görülür. Hastaların çoğu poliklonal hipergamaglobulinemi, bir kısmı da Coombs pozitif hemolitik anemi gösterirler.

Tedavi

Başlangıçta prednisolon (Codelton) ile bir tedavi denemesi yapılabilir. Cevap alınamazsa kombine kemoterapi şemalarından biri uygulanır.