Etiket: Endokrin Sistem Patolojisi
Kortikotrop adenom
Ön hipofiz fonksiyon azlığı: hipopituitarizm
Hipotalamik lezyonlar
• Bir veya daha fazla salıcı faktörün idiopatik eksikliği, örneğin GnRH (Kallmann’s sendromu), GHRH veya daha nadiren TRH veya CRF.
• Infarkt
• inflamasyon
• Suprasellar tümörler, kraniofaringioma veya daha nadiren pinealoma, teratoma veya diğer bölgelerden sekonder olarak.
Pituiter lezyonlar
• Bir veya daha fazla pituiter hormonun idiopatik eksikliği
• Nonfonksiyone kromofob adenomları: Ön hipofiz adenomları (genellikle hormon salgılamayan kromofob hücrelerden köken alan) normal hipofiz dokusuna bası veya obliterasyon ile hipopituitarizme neden olabilir.
• Sheehan’s sendromu: intrapartum veya postpartum hemoraji sonucunda hipotansif şoka bağlı adenohipofizin iskemik nekrozu
• Boş sella sendromu: Sellanın CSF içeren araknoid aralıkla dolması. Bu bir anatomik varyant olabileceği gibi spontan infarkt, tümör cerrahisi veya radyoterapisini takiben de olabilir.
• Travma, cerrahi ve radyoterapi de dahil olmak üzere
• Granülomatöz lezyonlar. Sarkoidoz, tüberküloz, histiositoz
Yaklaşım
Yaklaşım gösterilen eksikliğe yönelik yerine koyma terapisi şeklindedir. Örneğin, ACTH eksikliğinde kor-tizol replasmanı, TSH eksikliğinde tiroid hormon replasmanı gibi.
Arka hipofiz
Diabetes insipidus
İki tipi vardır:
• Kranial Dİ: ADH (vazopressin) yapımı bozukluğudur.
• Nefrojenik Dİ: Distal tübüller ADH’nın su tutucu etkisine refraktedir.
Klinik Özellikleri:Etyolojiden bağımsız olarak, renal toplayıcı kanallarda glomerüler filtrattan su reasorbsiyonu olmamaktadır, bu da vücut suyu deplesyonu için yüksek risk oluşturacak büyük miktarlarda dilüe idrarın (poliüri) atılmasına sebep olur. Uygun tedavi olmaksızın Dİ potansiyel olarak öldürücüdür.
Araştırmalar:8 saat veya vücut ağırlığının %30’u kaybedilene dek Su Deprivasyon testi ile devam eden poliüri ve artmış hemokonsantrasyonun gösterilmesi Dİ lehinedir. Bu test DI’İ psikojenik polidipsiden ayırt etmeye yarar. Daha sonra ADH verilmesi ile böbreklerin cevap verip (Kranial Dİ) veremediğine (Nefrojenik Dİ) karar verilir.
Hafif Dİ Tedavisi: Dehidratasyonun etkileri su alınımını oldukça artırarak (polidipsi) karşılanabilir.
Orta veya Ciddi Dİ Tedavisi:
• Kranial Dl-Desmopressin ile tedavi (Vazoaktif etkisi olmaksızın vazopressin analogu)
• Nefrojenik Dl-Thiazide diüretikleri ile tedavi, idrar volümünü yaklaşık %50 azaltır.