Bu durum genelde çocukluk döneminde abdominal kitle olarak ortaya çıkar. Malign bir tümörü ekarte etmek için cerrahi eksizyon gerektirir (Nefroblas-toma). Unilateral lezyonlarda prognoz iyidir.

Tam gelişmiş yetişkin Polikistik Böbrek Hastalığın­da, makroskopik olarak böbrekler asimetrik olarak genişlemiştir. Büyük kistler doludur (5 cm çapa kadar bulunan kistler). Kistlerin içine kanama sıktır bundan dolayı kanla boyanmış içerikleri vardır.

Mikroskopik olarak; kistleri yassı kuboidal epitelle çevrilidir. Kalikslerle ve birbirleri ile komunike durumdadırlar. Çevre parankim genellikle ileri derecede fibrosis ve arteriosklerosis vardır.

Klinik Görünümü: Bu durum erişkin çağda görülür. (Tipik olarak; 4. dekad ve sonrası) genellikle geniş lobule abdominal kitle ağrı ve hematüri vardır. Prog­resif renal yetmezlik ve hipertansiyon vardır.
Komplikasyonları:
• Üremi
• Hipertansiyon: Genellikle kalp yetmezliğinden önce gelişir
• intra kranial hemoraji (%10 vaka).
• Berry anevrizmaları ve hipertansiyon kombinas­yonu predispoze eder.
Tanı
• intravenöz ürografi: irreguler renal genişleme kalisyal distorsiyonla beraber görülür.

Tedavi
• Kan basıncı kontrolü: Kontrolsüz hipertansiyon böbrek yetmezliği gelişimini hızlandırır.
• Üriner infeksiyonların tedavisi
• Kalp yetmezliğinin tedavisi
• En son olarak; dializ ve transplantasyon.
İnfantil (çocukluk çağı) poiikistik hastalığı
Daha nadir görülen otozomal resesif bozukluk; her iki böbrekte kistik değişimle görülür. Doğumda mevcut­tur. Kistler dilate tübüller ve toplama kanallarından oluşur.
Nadir görülen bir durumdur (10 bin doğumda 1). Karaciğer, pankreas ve akciğer kistleri ile ilişkili ola­bilir.
Ölü doğan ve yeni doğanlarda genişlemiş böbrek­ler olarak görülür, (Normal boyutun 12 ile 16 katı büyüklükte). Medulla ve kortekste etrafa ışınsal olarak uzanan kistik bir patern; güneş batışı pater-ninde nadiren çocukluk döneminde renal yetmezlik şeklinde görülür.

Prognozu: Etkilenen infantlar genellikle ölür. Yaşamın ilk 2 ayında.