Prostata ait bir adenokarsinomdur . Erkeklerde görülen ikinci en sık kanser tipidir ve insidansı artış göstermektedir. 55 yaş öncesinde nadir gözlenirken, 60 ile 85 yaşları arasında pik insidansa ulaşmaktadır.

Etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir, fakat her­halde hormonlarla ilişkilidir (azalmış androjenler).

Prostat periferindeki esas prostatik bezlerden gelişmektedirler. Bu nedenle, üretral obsturksiyona bağlı mikturisyon zorluğu gibi semptomlar gelişme­den önce sıklıkla tümör iyi yerleşim göstermektedir. Gerçekten bazı tümörler oldukça yaygın metastaz­lara sahip olsa bile sessiz kalabilmektedir.

Temel davranışlarına bağlı olarak üç gruba ayrıla­bilirler

• Latent: iyi differansiye karsinom küçük bir alanda toplanmıştır, yaşlı insanların prostat bezlerinde insidental olarak bulunmaktadır. Uzun bir zaman dili­minde prostata sınırlı kalmaktadır.
• invaziv: lokal olarak invaze olur ve metastaz yapar.
• Okkült: primer bölgede klinik bulgu vermezken, metastatik hastalık şeklinde karşımıza çıkmaktadır.

Makroskopik olarak, diffüz, sert alanlar mevcuttur. Beyaz doku, fibromüsküler prostatik stromal dokular­la birleşmektedir. Prostat kapsülü dışındaki bükülme ve gerim sıklıkla sert ve düzensiz kitle oluşturur ki bu da rektal muayene ile palpe edilebilir.

Mikroskopik olarak, büyük çoğunluk differansiye glandüler paterne sahiptir (iyi prognoz); küçük kısım ise asiner patern içermeyen az diferansiye hücre tabakalarına sahiptir (kötü prognoz).

Yayılım:

• Direkt: mesane tabanına ve komşu dokulara. Uretra obstruksiyonuna sebep olabilir (miksiyonda zorluk) ve üreterleri tıkayarak hidronefroz oluşturabilir.
• Lenfatik: pelvik ve paraaortik nodlara.

• Hematojen: en sık kemiğedir fakat akciğerler ve karaciğere de olmaktadır.

Kemik metastazları litik ve kemik destrüksiyonu ile birlikte olmaktan ziyade tipik olarak sklerotiktir ve kemik yapımı ile birliktelik göstermektedir (radyogramda dens görünüm).

Enkondral ossifikasyonun bu herediter bozukluğu kısa eksîremitelere bağlı cücelikle sonuçlanır.

İnsidansı-yaklaşık 10000 doğumda bir görülür ve cüceliğin en sık nedenidir.

Etyolojı-Otozomal dominant, ancak normal ailesi olan çocuklarda da birden görülmesine neden olan yüksek bir spontan mutasyon insidansı vardır (baba yaşının artmasıyla insidans artar).

Patogenez-Kemik büyümesi sırasında epifizdeki kıkırdak hücrelerinin normal sütun formasyonu olmaz ve bu da kıkırdak kemiklerde uzamada azalmayla sonuçlanır (örneğin uzun kemikler, kafa tasının tabanı ve pelvis). Periosteal kemik formasyonu normaldir ve dolayısıyla kıkırdak kemikler kısalmıştır ancak kalın ve güçlüdür. Membranöz kemik (kafa tasının tavanı gibi) etkilenmemiştir.

Görünüm şöyledir:

• Uzun kemikler: normal uzunluğun yaklaşık üçte ikisi kadardır. Proksimal kesimlerde daha belirgindir (uyluk veya kol). Bacaklarda kavisleşme karakteris­tiktir.
• Omurga: lumbal lordoz.
• Pelvis: tüm çapları azalmıştır.
• Kafa: çocuk büyüdükçe kafatasının tavanı (mem­branöz kemik) büyür ama kafa tasının tabanı ve yüz (kartilaj kemik) aynı ölçüde gelişemez. Kafa irileşir, alın belirgin, burun kökü basıktır.

Tedavi-aşırı kavisleşme cerrahi düzeltme gerektire­bilir.

Prognoz-Heterozigot durumda sağ kalım ve yaşam uzunluğu normaldir.