Etyolojisi bilinmemektedir, ismi otoimmün olmasına rağmen şu ana kadar herhangi bir immün mekanizma varlığı kanıtlanamamıştır-. Ancak hastalık hiperglobulinemi, otoantikorlar (anti düz kas antikorlar ve antinükleer antikorlar) ve tiroidit, artrit, sjögren sendromu (kuru göz ve ağız) gibi diğer otoimmün bozukluklarla beraberlik gösterir.
Kliniğinde sinsi başlayan anoreksi, keyifsizlik ve yorgunlukla beraber abdominal distansiyon ve orta dereceli sarılık (koyu idrar ve kaşınma) vardır.
Komplikasyonları siroz, karaciğer yetmezliği ve hepatoseiüler karsinomdur.
Testler:
• Karaciğer Fonksiyon Testleri (KCFT): hiperbilirubinemi, orta derecede yüksek transaminaz değerleri, hafif yükselmiş alkalen fosfataz değeri.
• Tam kan sayımı: Eritrosit sedimentasyon hızı tipik olarak artmıştır ve normokromik anemi olabilir.
• Seroloji:antinükleer antikorlar, anti düz kas antikorları bulunur.
Hastalık relaps ve remisyonları izleyen bir sürece girebilir ancak kaçınılmaz şekilde siroza gidiş vardır.
Kortikosteroid ve azothioprin tedavisi hastalık seyrini yavaşlatır.
Prognoz-Tedaviye cevap vermeyen hastaların hemen hepsi siroza gider. Gene birçok hasta medikal tedaviye cevaba rağmen siroza gider.
Eğer son dönem karaciğer hastalığı gelişirse transplantasyon efektif bir tedavi yoludur.